Sarcomul Ewing: cauze, simptome, tratament

Sarcomul Ewing este o forma de cancer osos care afecteaza de obicei copiii si adolescentii. Acest tip de cancer poate fi foarte agresiv, dar celulele maligne tind sa raspunda bine la radioterapie. De asemenea, este ideal ca medicii sa diagnosticheze sarcomul Ewing inainte de a se raspandi si in alte zone ale organismului.

Sarcomul Ewing este un tip rar de cancer ce debuteaza initial la nivel osos. De obicei, localizarea primara este la nivelul pelvisului, a peretelui toracic sau la nivelul picioarelor. Pe langa acest lucru, este de remarcat faptul ca cele mai frecvente persoane afectate de acest tip de cancer sunt cele tinere. Astfel, copiii si adolescentii au cele mai mari sanse de a dezvolta aceasta boala.

Sarcomul Ewing a fost descris pentru prima oara in anul 1921 de catre medicul James Ewing. Acesta a identificat celulele canceroase specifice sarcomului ce ii poarta numele si a remarcat ca acestea s-au diferentiat de celulele clasice din osteosarcom, un alt tip de tumora osoasa.

Acest tip de cancer este rar, reprezentand doar 1,5% din toate tipurile de cancer la copil. De asemenea, este al doilea tip de cancer osos ca frecventa in copilarie, dupa osteosarcom. In ciuda acestor lucruri, s-a observat faptul ca tumorile provocate de sarcomul Ewing au celule distincte care raspund foarte bine la tratamentele cu radiatii.

Desi cercetatorii nu sunt siguri de ce unii oameni dezvolta sarcomul Ewing, s-au identificat anumite mutatii care ar putea oferi raspunsuri importante. Astfel, mutatiile unor anumite gene din celulele tumorale ar putea provoca acest tip de cancer. Aceste gene sunt reprezentate de gena EWSR1 de pe cromozomul 22 si gena FLI1 de pe cromozomul 11. De asemenea, este important de cunoscut ca aceste modificari genetice survin spontan in timpul vietii unei persoane, iar individul bolnav nu mosteneste boala de la un alt membru al familiei.

Nu exista factori de risc cunoscuti pentru sarcomul Ewing care sa faca o persoana sa fie mai susceptibila de a dezvolta acest tip de cancer. Astfel, prevenirea sa este dificila, dar se recomanda adoptarea unui stil de viata sanatos.

Sarcomul Ewing poate provoca diverse simptome, printre care si o fragilitate osoasa crescuta. Astfel, pacientii pot suferi fracturi osoase fara cauze clare. De asemenea, durerea poate fi prezenta in zonele afectate, de exemplu la nivelul spatelui, bratelor, pieptului, picioarelor sau pelvisului. Chiar si inflamatia si caldura pot insoti locurile afectate.

Specialistii din domeniul medical estimeaza ca 87% dintre sarcoamele Ewing sunt cancere osoase. Celelalte tipuri (13%) se formeaza la nivelul tesuturilor moi ce inconjoara oasele, precum cartilajele. Totusi, sarcomul Ewing se poate raspandi si in alte zone ale corpului, situatie numita medical metastazare. Aceste zone pot fi reprezentate de alte oase, maduva osoasa si plamani.

Medicii clasifica sarcomul Ewing in 3 tipuri. Primul tip este reprezentat de sarcomul Ewing localizat. In acest caz boala nu s-a raspandit la alte parti ale corpului, dar poate fi localizat inclusiv la nivelul ganglionilor limfatici din apropierea tumorii primare. Al doilea tip de cancer este sarcomul metastatic, acesta fiind caracterizat prin raspandirea celulelor tumorale in alte parti ale copului. Ultimul tip de sarcom Ewing este cel recurent, acesta survenind la pacientii care au mai avut anterior boala, dar au primit tratament.

Inainte de a diagnostica sarcomul Ewing, medicii vor analiza istoricul medical complet al pacientului si se vor interesa de simptomatologia avuta si de debutul acesteia. De asemenea, sunt importante modurile prin care simptomele se imbunatatesc sau se agraveaza. Un alt element important in punerea diagnosticului este examenul fizic amanuntit.

Medicii vor recomanda, de obicei, investigatii imagistice pentru a observa osul sau oasele afectate. Aceste investigatii pot fi reprezentate de radiografii, scanari CT sau scanari IRM (imagistica prin rezonanta magnetica).

Cand exista suspiciunea prezentei unei tumori, medicii pot dori sa efectueze o biopsie. Aceasta presupune prelevarea unui esantion de tesut osos ce va fi trimis la un laborator pentru analiza de specialitate. In cadrul acestei analize se poate observa cu certitudine daca exista sau nu celule canceroase.

Analizele de sange si biopsia maduvei osoase reprezinta alte investigatii ce pot ajuta la punerea unui diagnostic. In plus, acestea pot determina daca celulele canceroase s-au raspandit si in alte locatii din organism.

Recomandarea si implementarea unor metode de tratament sunt actiuni ce se realizeaza in urma consultarii unei intregi echipe de medici oncologi si chirurgi. Tratamentele posibile pentru sarcomul Ewing includ chimioterapia, radioterapia, chirurgia, dar si altele. Medicii pot folosi aceste metode individual sau pot apela la diverse combinatii de tratamente in functie de cat de mult s-a raspandit cancerul, dar si de starea generala de sanatate a unei persoane.

Chimioterapia foloseste medicamente pentru a reduce multiplicarea celulelor canceroase. Aceasta metoda este folosita deseori ca prim tratament pentru sarcomul Ewing, iar durata sa poate varia intre 6 si 12 luni.

Radioterapia presupune uciderea celulelor canceroase prin radiatii de mare energie, iar utilizarea sa este indicata in micsorarea tumorilor sau in incercarea de a evita metastazarile.

In unele cazuri, medicii pot recomanda indepartarea chirurgicala a tumorii. Totusi, sunt momente in care medicii sunt nevoiti sa elimine un volum mare de oase, fiind necesara inlocuirea acestuia cu grefe osoase sau oase artificiale.

Transplantarea celulelor stem reprezinta o alta metoda de tratament in cazul sarcomului Ewing. Aceasta metoda ajuta la incurajarea cresterii sanatoase a celulelor osoase. De asemenea, exista si alte metode mai noi de tratament, dar cercetarile privind randamentul lor in cazul sarcomului Ewing sunt inca in curs de desfasurare. Astfel, unii medici isi pot informa pacientii despre studii clinice si testari de noi tratamente.

Sarcomul Ewing este o afectiune de sanatate ce poate duce la anumite complicatii. Tulburarile de respiratie si paralizia si slabiciunea muschilor reprezinta doar cateva exemple. In plus, daca sarcomul Ewing s-a raspandit in alte zone ale corpului, acesta poate pune viata in pericol. Din acest motiv este foarte important ca medicul sa evalueze cat mai rapid orice simptom. Cu cat diagnosticul acestui tip de cancer este pus mai rapid, cu atat perspectiva de viitor este mai buna.

Specialistii estimeaza ca aproximativ doua treimi dintre persoanele care au sarcom Ewing fara metastaze supravietuiesc cel putin 5 ani de la diagnosticare. Perspectiva este buna in situatia in care cancerul nu s-a raspandit in alte zone ale corpului, dar si atunci cand cancerul raspunde bine la tratament. De asemenea, o perspectiva favorabila exista atunci cand boala este localizata la nivelul membrelor, deoarece zona pelvisului este mai greu de tratat.

Posibilitatea unui tratament de succes este diferita pentru fiecare individ, astfel incat fiecare persoana trebuie sa discute cu medicul specialist despre asteptari si perspective. In orice caz, cu cat boala este diagnosticata mai devreme, cu atat prognosticul este unul mai favorabil.

Bibliografie:
Ewing sarcoma. (2013). rarediseases.org/rare-diseases/ewing-sarcoma/
Ewing sarcoma. (2019). ghr.nlm.nih.gov/condition/ewing-sarcoma
Ewing sarcoma treatment (PDQ) — patient version. (2019). cancer.gov/types/bone/patient/ewing-treatment-pdq
Ewing’s sarcoma. (2019). orthoinfo.aaos.org/en/diseases--conditions/ewings-sarcoma/
Grnewald, T. G. P., et al. (2018). Ewing sarcoma [Abstract]. nature.com/articles/s41572-018-0003-x
What is the Ewing family of tumors? (2018). cancer.org/cancer/ewing-tumor/about/what-is-ewing-family-tumors.html