Fibroza pulmonara

Fibroza este termenul medical care descrie cicatricile. Fibroza pulmonara defineste cicatrizarea tesuturilor pulmonare. Aceasta afectiune poate fi provocata de mai multe afectiuni, inclusiv procese inflamatorii cronice (sarcoidoza, Granulomatoza Wegener), infectii, interactiunea cu diversi agenti de mediu (azbest, siliciu, anumite gaze), expunerea la radiatii ionizante (radioterapia, de exemplu), boli cronice (lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoida), anumite medicamente.

In cazuri izolate, inflamatia cronica si fibroza pulmonara se dezvolta fara o cauza care poate fi identificata. O parte dintre acesti pacienti pot manifesta fibroza pulmonara idiopatica, care nu raspunde la tratament medical, in timp ce altii pot prezenta alte tipuri de fibroza cum ar fi pneumonia interstitiala nespecifica - in cazul acestei boli rezultatele obtinute in urma terapiei supresive sunt favorabile.

Fibroza pulmonara este cunoscuta sub numele de boala pulmonara intestitiala, termen general pentru o varietate de boli ale plamanilor cronice. Plamanii pacientului cu fibroza pulmonara sunt rigizi din cauza cicatrizarii, a fibrozarii tesuturilor pulmonare dintre sacii de aer (intestitiu). Tesutul cicatrizat se afla in imposibilitate de a transporta oxigenul.

Semnele si simptomele fibrozei pulmonare sunt:
- Dispnee (respiratie scurta);
- Tuse uscata;
- Oboseala;
- Scaderea inexplicabila in greutate;
- Dureri musculare si articulare.

Simptomele frecvente ale fibrozei pulmonare sunt dificultatea de respiratie (mai ales in timpul sau dupa o activitate fizica) si tusea uscata. Adesea, acestea se manifesta cand boala boala se afla intr-un stadiu avansat si s-au format deja leziunile pulmonare (acestea fiind ireversibile). De obicei, problemele respiratorii se agraveaza progresiv, iar pacientii manifesta dificultate de respiratie chiar in timpul unor activitati de rutina (in timp ce se imbraca, vorbesc la telefon sau chiar mananca).

Procesul de respiratie
In timpul inspiratiei aerul circula spre plamani prin intermediul bronhiilor. In interiorul plamanilor, acestea sunt subdivizate ca ramurile unui copac, intr-un milion de cai respiratorii mai mici numite bronhiole, care la randul lor se ramifica, si in plus sunt prevazute la capete cu mici saci pulmonari numiti alveole pulmonare. Plamanul detin aproximativ 300 de milioane de astfel de alveole. In peretele sacilor pulmonari exista mici vase de sange (capilarele) prin intermediul carora oxigenul trece in sange si dioxidul de carbon (produs rezidual in urma metabolismului) este eliminat.

Ce se intampla in fibroza pulmonara?
In caz de fibroza pulmonara, alveolele se deterioreaza si formeaza cicatrici ireversibile ale tesutului pulmonar (interstitial), care delimiteaza si separa sacii de aer. In mod normal, acesti saculeti sunt foarte elastici, se contracta ca niste mici baloane la fiecare respiratie. Cicatricile fac tesutul intestitial rigid si gros si alveolele pulmonare mai putin flexibille, ceea ce conduce la aparitia problemelor de respiratie. Aceasta acumulare de tesut cicatriceal este anormala; de obicei, organismul produce tesut doar pentru a repara eventualele leziuni si, totusi, in caz de fibroza pulmonara, acest proces se realizeaza in mod excesiv.

In cazul pacientilor care sufera de fibroza pulmonara, vindecarea este ingreunata si de alte circumstante.
In mod normal, cand o persoana prezinta o leziune (taietura), organismul formeaza noi vase sangvine care transporta oxigenul si substantele nutritive la celulele afectate; dar la persoanele cu fibroza pulmonara, vasele de sange sunt astupate de tesutul cicatricial.

Ce provoaca leziunile pulmonare?

1. Factori de mediu si ocupationali. Expunerea pe termen lung la o serie de toxine si poluanti poate afecta plamanii. Printre acestea se regasesc: praful de siliciu (silicoza) si fibrele de azbest (azbestoza). Expunerea constanta la unele substante organice, inclusiv praful de cereale, trestie de zahar si excremente de pasari si animale, pot cauza fibroza.
2. Radiatiile. Un procent destul de mic de pacienti care urmeaza un tratament cu radioterapie pentru cancerul pulmonar sau mamar, dupa o anumita perioada de la finalizarea tratamentului manifesta afectiuni pulmonare. Gravitatea afectiunii depinde de: timpul de expunere la radiatii, de cantitatea de radiatii, de administrarea unui tratament de chimioterapie si de prezenta unei boli pulmonare subiacenta.
3. Medicamente. Multe dintre substantele care intra in componenta medicamentelor pot deteriora plamanul, in mod special medicamentele utilizate in chimioterapie (metotrexat, ciclofosfamida), medicamente folosite pentru tratarea aritmiei cardiace si a altor boli cardiovasculare, anumite medicamente utilizate in tratarea tulburarilor psihice, dar si unele antibiotice (nitrofurantoina, sulfasalazin).

4. Boala de reflux gastroesofagian (GERD). Refluxul acid apare atunci cand acizii din stomac fac calea inversa, in sus, spre esofag. Boala de reflux gastroesofagian joaca un rol semnificativ in aparitia fibrozei pulmonare. Desi pacientii cu fibroza pulmonara sufera frecvent si de GERD, acestia nu manifesta simptomele specifice bolii - pirozisul si eructatia.
5. Alte afectiuni. Infectiile pulmonare grave, cum ar fi tuberculoza si pneumonia pot provoca leziuni pulmonare permanente. Exista boli care afecteaza tesuturile la nivelul intregului organism, nu doar ale plamanilor, cum sunt: lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoida, dermatomiozita, poliomielita, sindromul Sjogren si sarcoidoza. In cazuri rare, sclerodermia este asociata cu o forma deosebit de grava de fibroza pulmonara.

Fibroza pulmonara idiopatica: cand cauza bolii nu este cunoscuta
Lista substantelor si afectiunilor care pot duce la aparitia fibrozei pulmonare este lunga; chiar si asa, de cele mai multe ori cauza nu este niciodata depistata. Fibroza pulmonara ale carei cauze nu sunt cunoscute poate denumirea de fibroza pulmonara idiopatica. Oamenii de stiinta au formulat mai multe teorii privind factorii care pot declansa fibroza pulmonara idiopatica; printre acestea se afla virusurile si expunerea la fumul de tigara. De asemenea, se considera ca si ereditatea are un rol important, chiar daca multi dintre pacienti nu mostenesc boala in mod direct.

Factori care predispun la aparitia bolii:
- Varsta. Chiar daca aceasta afectiune a fost diagnosticata si la copii si sugari, fibroza pulmonara afecteaza mai ales adultii de varsta mijlocie si de varsta inaintata.
- Sexul. Barbatii sunt mai susceptibili de a manifesta fibroza pulmonara, decat femeile.
- Toxinele. Persoanele care lucreaza in industria miniera, agricultura sau constructii prezinta un risc crescut de a dezvolta fibroza pulmonara.
- Radiatiile si chimioterapia. Tratamentul cu radiatii in zona toracelui sau utilizarea unor medicamente in chimoterapie cresc riscul aparitiei fibrozei pulmonare.

Factorii de risc pentru fibroza pulmonara idiopatica
Desi cauzele fibrozei pulmonare idiopatice nu sunt cunoscute, cercetatorii au identificat anumiti factori care cresc riscul dezvoltarii acestei boli:
- Fumatul. Aceasta afectiune apare cu predispozitie in randul fumatorilor si persoanelor care au renuntat la acest viciu.
- Factorii genetici. O forma grava de fibroza pulmonara idiopatica a fost identificata in cadrul anumitor familii. Cercetatorii nu au identificat genele implicate dar au descoperit modificari genetice la nivelul proteinelor din caile respiratorii.
- Virusurile. Multe persoane au raportat simptome ale fibrozei pulmonare dupa o infectie virala, mai ales daca a fost cauzata de un virus herpetic, precum Epstein-Barr (provoaca mononucleoza). Ca urmare, specialistii analizeaza si rolul pe care virusurile il pot avea asupra declansarii unei boli pulmonare.

1. Scaderea nivelului de oxigen din sange (hipoxemie) - Deoarece fibroza pulmonara reduce cantitatea de oxigen care ajunge in sistemul respirator, pacientul poate manifesta hipoxemie. Lipsa de oxigen poate perturba functionarea normala a organismului si valorile scazute ale acestuia pot pune in pericol viata pacientului.

2. Hipertensiune arteriala pulmonara - Spre deosebire de tensiunea arteriala sistemica, aceasta afectiune se manifesta doar la nivelul arterelor pulmonare. Debutul are loc atunci cand arterele capilare sunt comprimate de tesutul cicatriceal, fapt ce determina o rezistenta crescuta a fluxul sanguin in plamani (rezistenta vasculara pulmonara). Acesta, la randul sau, conduce la ridicarea tensiunii din interiorul arterelor pulmonare. Hipertensiunea pulmonara este o boala grava care se agraveaza progresiv si in cele din urma poate fi chiar fatala.

3. Insuficienta cardiaca dreapta sau cord pulmonar acut - Este o afectiune grava caracterizata prin dificultatea si chiar incapacitatea inimii (ventriculului) de a asigura si a pompa suficient sange, care sa circule prin arterele pulmonare blocate.

4. Insuficienta respiratorie - Acesta este ultimul stadiu al bolii pulmonare cronice. Apare atunci cand nivelul de oxigen din sange este periculos de scazut; consecintele sunt: aritmii cardiace si pierderea cunostintei.

Diagnosticarea fibrozei pulmonare poate fi extrem de dificila, deoarece diferenta dintre forma idiopatica si nonidiopatica nu este intotdeauna clara si clasificarile pentru ambele boli au creat confuzie. In plus, alte afectiuni, inclusiv bronhopneumopatia obstructiva cronica, astmul si insuficienta cardiaca pot imita fibroza pulmonara, astfel incat medicii trebuie sa le excluda aceste boli inainte de a stabili diagnosticul.

Istoricul medical, examenul fizic si radiografia toracelui nu sunt suficiente pentru diagnosticarea fibrozei pulmonare, dar acestea pot exclude alte boli. In concluzie, pot fi necesare urmatoarele investigatii:

1. Radiografia cu raze X a toracelui - Aceasta va furniza informatii despre tesutul cicatrizat, tipic pentru fibroza pulmonara, si este utila pentru a stabili evolutia bolii si tratamentul. In anumite cazuri, radiografia cu raze X poate fi normala si vor fi necesare teste suplimentare pentru a explica prezenta dispneei, de exemplu.

2. Scanarea plamanilor prin tomografia computerizata de inalta rezolutie - Aceasta ofera imagini clare si detaliate ale plamanilor, spre deosebire de scanarile conventionale sau fata de radiografiile toracice obisnuite.

3. Teste ale functiei pulmonare - Stabileste functia generala a plamanilor: cantitatea de aer stocata de plamani si tipmul de inspiratie si respiratie.

4. Oximetria - Acest test simplu se realizeaza prin intermediul unui mic dispozitiv care este plasat pe unul din degete si are rolul de a masura saturatia de oxigen din sange. Oximetria este cea mai simpla modalitate de monitorizare evolutia bolii, uneori mai exacta decat radiografia toracelui cu raze x.

5. Test de efort - Este realizat pe banda de alergat, fie pe o bicicleta stationara, si are rolul de a monitoriza functia plamanilor in timpul unei activitati fizice.

Adesea, fibroza pulmonara poate fi diagnosticata cu exactitate prin intermediul prelevarii unei catitati mici de tesut pulmonar (biopsie), analizata in laborator. Mostra de tesut poate fi obtinuta astfel:

1. Bronhoscopie (biopsie transbronsica) - medicul recolteaza probe foarte mici de tesut, in general nu mai mari decat varful unui ac - cu ajutorul unui tub mic, flexibil (bronhoscop) care este introdus prin gura sau nas in plamani. In general, riscurile bronhoscopiei sunt minore: cel mai adesea apare durerea de gat si raguseala temporara.
2. Lavajul bronhoalveolar - medicul injecteaza apa sarata (solutie salina) printr-un bronhoscop intr-o sectiune din plaman si imediat o aspira. Solutia aspirata contine celule ale sacilor alveolari. Desi mostrele obtinute prin lavajul bronhoalveolar sunt mai mari decat in cazul primei proceduri, nici aceasta nu ofera intotdeauna informatii suficiente pentru diagnosticarea fibrozei pulmonare.
3. Biopsia chirurgicala (chirurgie toracoscopie videoasistata) - aceasa procedura este mai invaziva decat altele, si este singura modalitate de a obtine un esantion suficient de mare de tesut pentru stabilirea diagnosticului.

Cicatricile pulmonare nu pot fi vindecate si niciun tratament nu s-a dovedit a fi eficient in stoparea evolutiei fibrozei pulmonare. Unele tratamente pot sa anuleze temporar evolutia bolii, iar alte contribuie la imbunatatirea calitatii vietii.

Medicamente
Pacientii cu fibroza pulmonara sunt tratati initial cu corticosteroizi (prednison), uneori in combinatie cu alte medicamente care stimuleaza sistemul imunitar (metotrexat sau ciclosporina). Totusi, niciuna dintre aceste combinatii nu s-a dovedit a fi foarte eficienta in totalitate.

Transplantul pulmonar
Transplantul pulmonar poate fi o optiune de ultima instanta pentru persoanele tinere cu fibroza pulmonara severa care nu au beneficiat de alte optiuni de tratament. Pentru a se incadra in conditiile necesare pentru transplant trebuie sa renunte la fumat (daca fumeaza) si sa fie suficient de sanatoase pentru a face fata unei interventii chirurgicale si tratamentelor post-transplant, si sa fie dispuse si capabile sa urmeze programul medical necesar de reabilitare dupa transplant, sa fie rabdatori si sa fie sprijinite emotional atata timp cat asteapta un donator compatibil. Aceasta ultima specificatie este importanta intrucat listele de asteptare pentru donarea de organe sunt foarte lungi.

Alte abordari
Alte tratamente pentru fibroza pulmonara se concentreaza asupra imbunatatirii calitatii vietii. Acestea includ:
1. Terapia cu oxigen (oxigenoterapia) - Oxigenul nu vindeca leziunile pulmonare, dar contribuie la realizarea procesului de respiratie, previne si reduce complicatiile in cazul existentei unui nivel scazut de oxigen in sange, imbunatateste calitatea somnului si ofera organismului o stare generala de bine. Aceata poate reduce tensiunea arteriala si diminueaza simptomele de insuficienta cardiaca dreapta.
2. Reabilitarea pulmonara - Este un program formal pentru persoanele cu boli pulmonare cronice, care include management medical. Scopul reabilitarii pulmonare nu este doar de a trata boala sau de a ameliora simptomele acesteia, ci si de a ajuta persoanele cu fibroza pulmonara sa traiasca o viata satisfacatoare. In acest scop, programele de reabilitare pulmonara se concentreaza asupra tehnicilor de invatare a respiratiei eficiente, pe educatie, suport emotional si consiliere nutritionala.

Implicarea activa in tratament si mentinerea unei stari generale de sanatate bune sunt obiectivele principale ale pacientului cu fibroza pulmonara. Astfel, este important sa:
1. Renuntati la fumat - Primul lucru pe care trebuie sa il faca o persoana diagnosticata cu o afectiune pulmonara este sa renunte la fumat. Exista diferite programe, care utilizeaza o varietate de tehnici care s-au dovedit utile in acest sens. Si pentru ca fumatul pasiv este la fel de daunator plamanilor, nu permiteti altor persoane sa fumeze in jurul dvs.
2. Practicati exercitii fizice in mod constant - Exercitiile fizice sunt o sabie cu doua taisuri pentru persoanele diagnosticate cu boli ale plamanilor. pulmonare. Se recomanda practicarea exercitiilor de respiratie pe termen scurt si temporar pentru a mentine in bune conditii functia pulmonara, pentru a reduce stresul si imbunatirea starii generale de sanatate. Si exercitiile fizice usoare va pot ajuta. Daca nu sunteti o persoana activa discutati cu medicul curant despre programul de exercitii care ar putea fi eficient pentru dvs.
3. Adoptati o alimentatie sanatoasa - Pacientii cu afectiuni pulmonare pot pierde in greutate deoarece pot manifesta un disconfort in timpul alimentatiei, fapt care conduce la consumarea unei cantitati de alimente mai mica, dar si din cauza faptul ca o mare parte din energie este consumata in tipul respiratiei. Se recomanda adoptarea unei diete bogat nutritiv, care contine grasimi esentiale, vitamine si minerale.
4. Preveniti oboseala - Se recomanda cel putin 8 ore de somn pe noapte pentru ca sistemul imunitar sa fi stimulat.
5. Controlati evolutia refluxului gastroesofagian - Se recomanda: o pauza de cel putin trei ore intre mese; dupa masa stati cateva minute culcat; consumati mese mici si evitati orice aliment care declanseaza simptomele.