Fibroza pulmonara

Fibroza pulmonara este o boala pulmonara care apare atunci cand tesutul pulmonar este deteriorat. Acest tesut ingrosat si rigid face mai dificila functionarea corecta a plamanilor. Pe masura ce fibroza pulmonara se agraveaza, respiratia este mai greoaie.

Cicatricele asociate cu fibroza pulmonara pot fi cauzate de o multitudine de factori. Dar, in majoritatea cazurilor, medicii nu pot identifica cu exactitate ce cauzeaza problema. Cand nu poate fi gasita o cauza, afectiunea este numita fibroza pulmonara idiopatica. Leziunile pulmonare cauzate de fibroza pulmonara nu pot fi reparate, dar medicamentele si terapiile pot ajuta uneori la ameliorarea simptomelor si la imbunatatirea calitatii vietii. Pentru unii oameni, un transplant pulmonar ar putea fi adecvat.

Semnele si simptomele fibrozei pulmonare pot include:
• Dificultati de respiratie (dispnee)
• O tuse uscata
• Oboseala
• Pierdere in greutate inexplicabila
• Dureri de muschi si articulatii
• Largirea si rotunjirea varfurilor degetelor de la maini sau de la picioare

Cursul fibrozei pulmonare - si severitatea simptomelor - poate varia considerabil de la o persoana la alta. Unii oameni se imbolnavesc foarte repede cu o boala severa. Altii au simptome moderate care se agraveaza mai lent, in luni sau ani.
Unii oameni pot prezenta o agravare rapida a simptomelor lor (exacerbare acuta), cum ar fi dificultati severe de respiratie, care pot dura de la cateva zile pana la saptamani.

Persoanele care au exacerbari acute pot fi plasate pe un ventilator mecanic. De asemenea, medicii pot prescrie antibiotice, corticosteroizi sau alte medicamente pentru a trata o exacerbare acuta.

Fibroza pulmonara cicatrizeaza si ingroasa tesutul din jurul si intre sacii de aer (alveole) din plamani. Acest lucru face mai dificila trecerea oxigenului in sange. Daunele pot fi cauzate de multi factori diferiti, inclusiv expunerea pe termen lung la anumite toxine, anumite afectiuni medicale, radioterapie si unele medicamente.
• Factori ocupationali si de mediu
• Tratamente cu radiatii
• Prezenta bolii pulmonare subiacente
• Medicamente
• Conditii medicale- Multe substante si conditii pot duce la fibroza pulmonara. Chiar si asa, in cele mai multe cazuri, cauza nu este niciodata gasita. Fibroza pulmonara fara cauza cunoscuta se numeste fibroza pulmonara idiopatica.

Factorii care va fac mai susceptibil la fibroza pulmonara includ:
• Varsta. Desi fibroza pulmonara a fost diagnosticata la copii si sugari, tulburarea este mult mai probabil sa afecteze adultii de varsta mijlocie si in varsta.
• Sex. Fibroza pulmonara idiopatica este mai probabil sa afecteze barbatii decat femeile.
• Fumatul. Mult mai multi fumatori si fosti fumatori dezvolta fibroza pulmonara decat oamenii care nu au fumat niciodata. Fibroza pulmonara poate aparea la pacientii cu emfizem.
• Anumite ocupatii. Aveti un risc crescut de a dezvolta fibroza pulmonara daca lucrati in minerit, agricultura sau constructii sau daca sunteti expus la poluanti despre care se stie ca va dauneaza plamanii.
• Tratamente pentru cancer. Tratamentul cu radiatii in piept sau utilizarea anumitor medicamente pentru chimioterapie poate creste riscul de fibroza pulmonara.
• Factori genetici. Unele tipuri de fibroza pulmonara apar in familii, iar factorii genetici pot fi o componenta.

Complicatiile fibrozei pulmonare pot include:

1. Hipertensiune arteriala in plamani (hipertensiune pulmonara). Spre deosebire de hipertensiunea arteriala sistemica, aceasta afectiune afecteaza numai arterele din plamani. Incepe atunci cand cele mai mici artere si capilare sunt comprimate de tesutul cicatricial, determinand o rezistenta crescuta la fluxul de sange in plamani. Aceasta, la randul sau, creste presiunea in arterele pulmonare si in camera inimii dreapte inferioare (ventriculul drept). Unele forme de hipertensiune pulmonara sunt boli grave care se agraveaza progresiv si sunt uneori fatale.

2. Insuficienta cardiaca dreapta (cord pulmonar). Aceasta afectiune grava apare atunci cand camera inferioara dreapta a inimii (ventriculul) trebuie sa pompeze mai mult decat de obicei pentru a misca sangele prin arterele pulmonare partial blocate.

3. Insuficienta respiratorie. Aceasta este adesea ultima etapa a bolii pulmonare cronice. Apare atunci cand nivelul de oxigen din sange scade periculos de mult.

4. Cancer de plamani. Fibroza pulmonara de lunga durats crete, de asemenea, riscul de a dezvolta cancer pulmonar.

5. Complicatii pulmonare. Pe masura ce fibroza pulmonara progreseaza, aceasta poate duce la complicatii cum ar fi cheaguri de sange in plamani, un plaman colapsat sau infectii pulmonare.

Pentru a va diagnostica starea, medicul dumneavoastra va poate revizui istoricul medical si familial, va poate discuta semnele si simptomele, analiza orice expunere pe care ari avut-o la praf, gaze si substante chimice si poate efectua un examen fizic.
• Raze x de torace
• Tomografie computerizata
• Ecocardiograma
• Testarea functiei pulmonare
• Oximetria pulsului
• Test de stres la efort
• Test de gaze din sangele arterial
• Proba de tesut (biopsie)- Proba de tesut poate fi obtinuta in unul dintre urmatoarele moduri: Bronhoscopie, lavaj bronhoalveolar
• Biopsie chirurgicala

Cicatrizarea pulmonara care apare in fibroza pulmonara nu poate fi inversata si niciun tratament actual nu s-a dovedit eficient in oprirea progresiei bolii. Unele tratamente pot imbunatati temporar simptomele sau pot incetini progresia bolii. Altele pot ajuta la imbunatatirea calitatii vietii. Medicii vor evalua severitatea starii dumneavoastra pentru a determina cel mai potrivit tratament pentru starea dumneavoastra.

1. Medicamente- Medicul dumneavoastra va poate recomanda medicamente mai noi. Aceste medicamente pot ajuta la incetinirea progresiei fibrozei pulmonare idiopatice.  Medicamente suplimentare si noi formulari ale acestor medicamente sunt in curs de dezvoltare, dar nu au fost inca aprobate de FDA. Cercetatorii continua sa studieze medicamente pentru tratarea fibrozei pulmonare. Medicii pot recomanda medicamente anti-acide pentru a trata boala de reflux gastroesofagian (BRGE), o afectiune digestiva care apare frecvent la persoanele cu fibroza pulmonara idiopatica.

2. Terapia cu oxygen- Utilizarea oxigenului nu poate opri afectarea plamanilor, dar poate: Usura respiratia si exercitiile fizice, prevenii sau reduce complicatiile de la nivelul scazut de oxigen din sange, reduce tensiunea arteriala in partea dreapta a inimii, imbunatati somnul si starea de bine.

3. Reabilitare pulmonara- Reabilitarea pulmonara va poate ajuta sa va gestionati simptomele si sa va imbunatatiti funcionarea zilnica. Programele de reabilitare pulmonara se concentreaza pe: exercitii fizice pentru a-ti imbunatati rezistenta, tehnici de respiratie care pot imbunatati eficienta plamanilor.

4. Consiliere nutritionala

5. Consiliere si sprijin

6. Educatie despre starea ta

7. Transplantul pulmonar- Transplantul pulmonar poate fi o optiune pentru persoanele cu fibroza pulmonara. Un transplant de plamani va poate imbunatati calitatea vietii si va permite sa traiti o viata mai lunga. Cu toate acestea, un transplant pulmonar poate implica complicatii precum respingerea si infectia. Medicul dumneavoastra poate discuta cu dumneavoastra daca un transplant pulmonar poate fi adecvat pentru starea dumneavoastra.

Fibroza pulmonara este o boala cronica, progresiva, ceea ce inseamna ca se agraveaza in timp. A afla mai multe despre boala va poate ajuta pe dumneavoastra si familia dumneavoastra sa faceti fata. Participarea la reabilitarea pulmonara va poate ajuta sa va gestionati simptomele si sa va imbunatatiti functionarea zilnica.

Fibroza pulmonara poate provoca frica si stres. Petreceti timp cu familia si prietenii si spuneti-le cum va pot sprijinii si ajuta. Discutati cu medicul dumneavoastra despre starea dumneavoastra si despre cum va simtiti. Daca sunteti deprimat, medicul dumneavoastra va poate recomanda sa consultati un specialist in sanatate mintala.

Participarea la un grup de sprijin cu persoane care au fibroza pulmonara poate fi utila. Va poate ajuta sa discutati cu alte persoane care au avut simptome sau tratamente similare si sa discutati despre strategii de adaptare.

Bibliografie:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/diagnosis-treatment/drc-20353695