Boala Raynaud si fenomenul Raynaud

Vezi galerie foto

Boala Raynaud se caracterizeaza prin accese paroxistice (debut brusc) de paloare si cianoza (culoare vinetie a tegumentelor) localizate simetric bilateral, frecvent la nivelul degetelor mainii, urmate de eritem (roseata). Aceste accese sunt precipitate de frig si tulburari emotionale si se amelioreaza la caldura. Sindromul Raynaud este caracteristic in special femeilor tinere.

Boala Raynaud este forma primara sau idiopatica (de cauza necunoscuta) a acceselor paroxistice (debut brusc) de cianoza digitala. Fenomenul Raynaud care este mai frecvent decat boala Raynaud este secundar unor afectiuni locale sau sistemice. In boala Raynaud, arterele digitale raspund in mod excesiv la stimulii vasospastici (constrictie puternica, brutala a vaselor mici de la nivelul degetelor de la maini si picioare). Cauza este necunoscuta, par sa fie implicate anomalii ale sistemului nervos vegetativ simpatic.

Boala si fenomenul Raynaud sunt caracterizate prin accese intermitente de paloare sau cianoza sau paloare urmata de cianoza la nivelul degetelor mainii (si mult mai rar la nivelul degetelor picioarelor) precipitate de frig sau tulburari emotionale.
In atacurile precoce din fenomenul Raynaud pot fi afectate numai 1-2 degete. Pe masura ce afectiunea avanseaza toate degetele vor fi afectate. Policele (degetul mare de la mana) este rareori afectat.

In faza de ocluzie a circulatiei apare inrosirea puternica, senzatii pulsatile, parestezii (amorteli) si un grad usor de edem (acumulare excesiva de lichid in tesuturi). Accesele inceteaza de obicei spontan sau dupa intrarea intr-o camera incalzita. De asemenea accesele de Raynaud se pot ameliora prin introducerea mainilor in apa calda.
Intre accese examenul fizic este normal.

Modificarile care insotesc tulburarile vasospastice (paloare, cianoza) includ:
- scaderea fortei musculare
- impotenta functionala
- scaderea sensibilitatii
- durere acuta.

Aceasta afectiune progreseaza catre atrofia (oprirea din dezvoltarea normala) pulpei degetelor si a pielii de la acest nivel, cu aparitia de ulcere gangrenoase. Leziunile se vindeca in anotimpurile calde.

Boala Raynaud debuteaza intre 15 si 30 de ani, afectand aproape intotdeauna femeile, fiind suspectata si o transmitere genetica. Are o evolutie progresiva comparativ cu fenomenul Raynaud (care poate fi unilateral si poate implica numai 1 sau 2 degete), afectand simetric degetele de la ambele maini. Cu timpul spasmele devin din ce in ce mai frecvente si mai prelungite.

Diagnosticul de boala Raynaud se stabileste atunci cand fenomenele persista mai mult de 3 ani, fara a putea fi evidentiata o cauza posibila.
Nu exista modificari specifice de laborator, diagnosticul se stabileste in urma examinarii clinice. Pentru a exclude alte afectiuni asociate cu fenomenul Raynaud sunt necesare investigatii suplimentare.

Boala Raynaud trebuie diferentiata de fenomenul Raynaud asociat altor afectiuni. Medicul va tine cont in stabilirea diagnosticului de antecedentele pacientului si in urma examinarii clinice va putea exclude urmatoarele afectiuni:
- poliartrita reumatoida
- sclerodermie (atat forma sistemica cat si forma localizata)
- lupus eritematos sistemic
- boala mixta a tesutului conjunctiv.

Fenomenul Raynaud este uneori prima manifestare a acestor boli.
De asemenea boala Raynaud trebuie diferentiata si de trombangeita obliteranta. Trombangeita obliteranta este o boala frecvent de cauza inflamatorie, pulsul periferic este diminuat sau absent, iar daca se asociaza si fenomenul Raynaud acesta intereseaza doar 1-2 degete.

Fenomenul Raynaud apare si la pacientii cu sindrom de compresie toracica. Afectarea este de obicei unilaterala iar simptomele de compresie a plexului brahial domina tabloul clinic.

Sindromul de tunel carpian trebuie de asemenea avut in vedere, in unele cazuri fiind necesara testarea conducerii nervoase.
In acrocianoza, cianoza mainilor este difuza si permanenta. Degeraturile se pot complica cu fenomenele Raynaud cronice.

Diagnosticul diferential a bolii Raynaud trebuie facut si cu intoxicatia cu ergot, care se intalneste mai ales prin folosirea indelungata sau excesiva de ergotamina (medicament care produce constrictia vaselor sanguine si care este utilizat in tratamentul migrenei).

Manifestari similare fenomenului Raynaud apar si in urmatoarele afectiuni:
- crioglobulinemie: afectiune caracterizata prin precipitarea unor proteine serice la nivelul vaselor distale, in conditii de temperatura scazuta
- pacientii care urmeaza tratament cu bleomicina si vincristina, schema terapeutica indicata in cancerul testicular. In urma acestui tratament apare o forma deosebit de severa a fenomenului Raynaud, tratamentul fenomenului Raynaud fiind ineficient iar fenomenul persista chiar si dupa intreruperea tratamentului anticanceros.
- mielom multiplu
- hiperglobulinemie (cresterea anticorpilor serici).

Masuri generale

Corpul trebuie mentinut la cald, cu evitarea factorilor declansatori, iar mainile trebuie protejate in mod special de frig, in anotimpul rece purtandu-se manusi. Mainile trebuie permanent protejate de lovituri deoarece ranile se vindeca lent si, ca urmare, infectiile sunt greu de controlat.

Pacientul cu aceasta afectiune va aplica frecvent lotiuni emulsifiante si hidratante pentru pielea uscata si fisurata.
Pacientii care fumeaza trebuie sa renunte la fumat deoarece afectiunea este mult mai grava in cazul acestor pacienti.

Tratament medicamentos

Medicatia vasodilatatoare poate fi de folos, fiind indicata in mod special la pacientii la care nu s-a obtinut un control eficient al afectiunii prin masurile generale precum si in cazurile in care vasoconstrictia periferica nu este insotita de modificari organice semnificative.

Pentru normalizarea mai rapida a temperaturii zonelor afectate se va recurge la nitroglicerina administrata transdermic sau la alt medicament vasodilatator (nitrat) cu durata lunga de actiune administrat oral.

Dozele mici de nifedipina retard (cu eliberare intarziata, in doze de 30mg/zi) au efecte benefice in tratamentul bolii si fenomenului Raynaud. De retinut faptul ca antiagregantele plachetare nu sunt indicate, eficienta lor fiind slaba.

In cazul in care pacientul are hipertensiune pulmonara asociata sindromului Raynaud, poate fi utila administrarea de iloprost sau inhibitori de fosfodiesteraza-5.

Tratament chirurgical

In cazul bolii Raynaud daca fenomenele sunt foarte frecvente si severe, interferand cu activitatea zilnica si confortul individual se indica simpatectomia (sectionarea chirurgicala a unuia sau mai multor nervi simpatici). De asemenea tratamentul chirurgical este indicat si atunci cand apar modificari trofice iar masurile medicale au esuat.
Simpatectomia toracica determina la marea majoritate a pacientilor o ameliorare temporara, in timp ce simpatectomia lombara se asociaza mai frecvent cu ameliorari complete si permanente.

In urma acestor interventii tulburarile functionale de la nivelul mainii reapar intr-un interval de 1-5 ani dar sunt de intensitate redusa si mai putin frecvente.
Simpatectomiile au valoare limitata in cazurile avansate mai ales in cazul sclerodermiei cu obstructie semnificativa a arterelor digitale.

Amputatia degetelor afectate este un gest la care se recurge in situatii extreme, ca solutie salvatoare de viata.

Boala Raynaud este de obicei benigna, determinand un usor discomfort la expunerea la rece si progresand foarte lent de-a lungul anilor. In putine cazuri boala evolueaza rapid iar cea mai mica schimbare de temperatura duce la schimbari de culoare. In aceste cazuri se remarca sclerodactilia (forma de sclerodermie care incepe la extremitatile degetelor de la maini si picioare) si aparitia unor zone mici de gangrena. Durerea severa, limitarea mobilitatii precum si anchiloza secundara a articulatiilor distale pot duce la invaliditate.

Prognosticul fenomenului Raynaud este legat de afectiunea subiacenta (afectiunea primara).