Sclerodermia, afectiunea ce modifica aspectul pielii

Sclerodermia este o boala de colagen care afecteaza tesutul conjunctiv, dar si microcirculatia, manifestandu-se prin aparitia unor scleroze tegumentare, dar si la nivelul diverselor organe.

Cauzele aparitiei acestei afectiuni nu sunt pe deplin elucidate, dar sunt incriminati factorii genetici si cei de mediu.

Factorii genetici joaca un rol important, in special transmiterea pe linie de generatie, iar pacientii cu aceasta afectiune au in familie o ruda de gradul intai cu aceeasi patologie.

Factorii de mediu s-au dovedit a fi cei mai investigati si, in special factorii chimic, prin expunearea la diverse substante toxice, in special din domeniile profesionale.

Nu au fost excluse nici medicamentele administrate fie in doze prea mari, fie pe perioade prea lungi de timp sau chiar in alte scopuri cum ar fi cocaina. Infectiile cu citomegalovirus si parvovirusul B19 s-au dovedit a avea un rol important in declansarea bolii.

Din punct de vedere patogenic sunt descrise mai multe etape ale bolii:
- afectarea vasculara si distrugerea endoteliului;
- activarea sistemului imun de aparare;
- inflamatia initial locala apoi generala;
- fibroza tisulara.

Sunt descrise in literatura de specialitate doua mari grupe de afectiuni: sclerodermia localizata la nivel cutanat (morfeea) si sclerodermia sistemica.

1. Sclerodermia localizata sau morfeea este o afectiune cu localizare strict cutanata, fara a afecta organele, iar in functie de forma leziunilor si de gradul de afectare cutanata se intalnesc: sclerodermia in placi, in picaturi, inelara, liniara si monomelica.

Cea mai frecventa forma este morfeea in placi, acestea fiind unice sau multiple, cu un aspect eritemato-clero-infiltrativ cu localizare toracala, abdominala si la nivelul membrelor.

Placile au dimensiuni cuprinse intre 5-15 cm, rotunde sau ovalare, bine delimitate, care prezinta o zona periferica activa de culoare rosie-violacee.

Zona centrala a placii are o culoare asemanatoare cerii de albine (galbui-ceroasa) si cu aspect sclero-infiltrativ, care nu permite plisarea tegumentului afectat.

Simptomele cauzate de placi nu sunt suparatoare pentru pacienti, insa ele pun probleme atunci cand se extind, cand se multiplica si cand sunt situate la baza toracelui si pun probleme respiratorii.

Celelalte forme de morfee nu pun probleme majore pacientilor deoarece cea in picaturi prezinta mici leziuni diseminate pe membre si torace, cea liniara sau in banda are o particularitate aparte deoarece poarta si denumirea de “sclerodermia in lovitura de sabie”, intalnita la tineri si localizata medio-facial in zona frontala, de aici si denumirea usor de retinut.

Sclerodermia monomelica sau extinsa a membrelor are particularitatea de a aparea pe un membru intreg, este profunda deoarece afecteaza atat tesutul celular subcutanat, cat si muschii, tendoanele, pana la planul osos. Determina un aspect invalidant permanent si poate aparea si la copii, in perioada de crestere, dar si la tineri.

Indiferent de forma clinica, leziunile evolueaza in trei stadii:
- stadiul de debut, numit si stadiul eritematos, unde pielea se inroseste si paleste la apasarea usoara;
- stadiul de induratie cutanata sau de stare in care tesutul devine dur;
- stadiul tardiv sau de atrofie.

Diagnosticul diferential trebuie stabilit corect, pentru a nu se confunda cu lichenul sclero-atrofic, hipodermitele sclerodermiforme sau alte stari sclerodermiforme.

Investigatiile de laborator nu vor orienta din prima spre aceasta afectiune, deoarece analizele pot iesi in limite normale la unii pacienti si nici nu exista anticorpi specifici pentru aceasta afectiune.

Examenul histopatologic, in schimb, poate pune in evidenta stadiul bolii, initial evidentiindu-se fibre omogene de colagen cu infiltrat inflamator in jur, apoi spre stadiile mai avansate se observa fascicule groase de colagen si infiltrat inflamator perivascular.

Tratamentul se imparte in unul local, cu diverse preparate pe baza de corticoizi potenti cutanat, ionizari cu iodura de potasiu si ultrasunete, iar celalalt tratament este unul sistemic, ce consta in initierea antibioticoterapiei pentru a elimina un posibil focar infectios, in general ricketzia Borellia, apoi o cura de 6-8 saptamani de corticoterapie in doze medii, pentru a scadea riscul de sclero-atrofie, antisclerozante, antiinflamatorii pentru alinarea durerii si in final vitaminoterapie.

2. Sclerodermia sistemica sau progresiva

Este forma severa a bolii cu manifestari viscerale si cutanate severe. De mentionat este faptul ca afectarea cutanata din sclerodermia sistemica este diferita de cea localizata deoarece manifestarile sclero-atrofice apar mult mai rapid.

Apar si manifestari secundare cu eritem, edem, cianoza, ulceratii la nivelul extremitatilor afectate de crizele acro-asfixice din sindromul Raynaud.

Pe langa aceste manifestari secundare, sclerodactilia este o caracteristica majora a acestei afectiuni severe si se manifesta prin subtierea patului unghial cu aparitia unei ulceratii asemanatoare unei muscaturi de soarece.

Si fizionomia persoanei afectate sufera schimbari, capatand chipul unei “icoane bizantine”, asa cum descrie literatura medicala; nasul de subtiaza, apar riduri transversale ce reda fetei o inexpresivitate.

Manifestarile sistemice sunt reprezentate de:
- afectare pulmonara cu insuficienta respiratorie de tip restrictiv, cu reducerea capacitatii vitale din cauza sclerozei interstitiale peribronhovasculare;
- afectare cardio-vasculara cu miocardite sau leziuni de miocardoscleroza sau pericardoscleroza ce duc la tulburari de ritm cardiac, respectiv insuficienta cardiaca restrictiva;
- afectare digestiva prin scaderea secretiei de saliva si uscaciunea gurii (xerostomie); esofagul in “tub de sticla” este una dintre complicatiile afectiunii, alimentarea fiind foarte dificila;
- afectare renala cu hipertensiune arteriala secundara;
- afectare osteo-articulara cu osteoliza falangei distale si leziuni de osteoporoza la nivelul mainilor, dar nu numai;
- afectare musculara cu mialgii puternice, miozite etc.

Investigatiile si tratamentul sunt si ele mult mai complexe fata de sclerodermia localizata si se initiaza tratament imunosupresor in cure de cateva luni cu aceeasi indicatie ca a corticoterapiei sistemice.

In formele cu evolutie severa se recomanda plasmafereza, fotochimioterapia si interferonul-gama, iar tratamentul fizioterapic cu ultrasunete este indicat la cei cu sclerodactilie, plus unguente cu progesteron.