Pemfigus

Pemfigus este o afectiune autoimuna rara care presupune aparitia de vezicule pe piele. Sistemul imunitar produce anticorpi cu rol de protectie ce se regasesc in sistemul circulator care la randul sau, trebuie sa protejeze organismul de atacul diverselor virusuri sau bacterii ostile.

In cazul pemfigusului anticorpii considera in mod eronat ca tesuturile normale sunt straine si le ataca. Acest lucru se soldeaza cu aparitia de rani dureroase la nivelul pielii si mucoaselor (gurii si altor mucoase umede) care nu se vor vindeca. In unele cazuri, aceste leziuni pot sa acopere o zona semnificativa a pielii.

Exista mai multe tipuri de pemfigus, fiecare tip avand manifestari specifice si evolutii diferite. Exista si alte boli autoimune in care sunt intalnite vezicule pe piele cum ar fi lupusul bulos si Hailey-Hailey, conditie care poate fi confundata cu pemfigus.

Deoarece aceasta este o bola complexa, pentru diagnosticare sunt necesare investigatii speciale. Cele trei categorii principale de pemfigus sunt paraneoplastic pemfigus, pemfigus vulgaris si pemfigus foliaceus.

Cea mai grava forma de pemfigus este pemfigusul paraneoplastic. Aceasta se manifesta la persoanele care au fost deja diagnosticate cu un alt tip de cancer. Afectiunea este destul de rara.

Ranile dureroase la nivelul gurii, buzelor si esofagului sunt aproape totdeauna prezente. Diagnosticul acestei boli trebuie sa fie un indiciu pentru medici de a cauta o tumora ascunsa.

Pemfigus vulgaris este forma cea mai frecvent diagnosticata de pemfigus. Ranile si pustulele apar de obicei in interiorul cavitatii bucale. Leziunile nu au intotdeauna aspectul unor vezici sau pustule. In cazul pemfigus vulgaris se produc anticorpi in sange care ataca pielea in mod direct.

Anticorpii circula in sange, ajung la nivelul pielii si se leaga de o proteina care se gaseste in celule pielii. Functia acestei proteine este in mod normal, de a mentine celulele pielii impreuna. In cazul in care anticorpii se leaga de proteine, celulele se dezintegreaza si apar vezicule pe piele si mucoase.

In cazul pemfigus foliaceus se dezvolta cruste, are loc descuamarea pielii sau apar vezicule fragile in primul rand pe scalp si apoi mai tarziu in zona fetei, pieptului si spatelui.

Anticorpii se leaga de proteine diferite ale celulelor pielii fata de cele din cazul bolii pemfigus vulgaris. Proteina se gaseste doar pe stratul superior al pielii uscate, din aceasta cauza veziculele sunt superficiale si nu apar in gura.

Simptomele care le insotesc sunt mancarimea si durerea moderata. Pemfigus vulgaris este intalnit mai ales la adultii de varsta mijlocie si cei mai in varsta.

Tratamentul de prima intentie in toate cazurile de pemfigus presupune administrarea de steroizi pe cale orala, la care se adauga medicamente citotoxice pentru a diminua efectele secundare ale steroizilor.

Alte medicamente care ar putea fi utilizate sunt aurul injectabil si ciclosporina. Formele usoare de boala pot fi controlate cu steroizi topici sau intralezionali. Hidroxiclorochina si dapsona au fost eficiente in unele cazuri de foliaceus pemfigus.

Medicamentele pot avea efecte secundare destul de serioase, astfel ca se va face in mod constant analiza sangelui si urinei. Exista unele dovezi ca tratamentul ar fi mai usor in stadiile incipiente ale bolii. Tratamentul trebuie sa fie intotdeauna prescris in functie de severitatea bolii. Primul consult trebuie faacut cat mai urgent la medicul dermatolog.