Boala Hailey-Hailey

Boala Hailey-Hailey mai este cunoscuta sub denumirea de pemfigus benign cronic familial.

Este o boala rara de piele, mostenita, caracterizata prin aparitia unor zone acoperite de cruste rosiatice sau vezicule-buloase mici, in urma frecarii.

Cei care sufera de aceasta boala o considera mai degraba o neplacere decat o problema grava.

O mica eroare in codul ADN-ului unei gene la nivelul cromozomului cu numarul 3 (unul din cei 46 de cromozomi umani) s-a demonstrat ca provoaca aceasta conditie. In mod normal, gena are un rol important in legarea corespunzatoare a celulelor din stratul exterior al pielii (epiderma).

In cazul bolii Hailey-Hailey, aceasta adeziune a celulelor este afectata, celulele din epiderma fiind separate mai ales in zonele pielii predispuse la frecare, cum ar fi cea inghinala si sub brate. Gena anormala se transmite genetic atat la femei cat si barbati.

Pemfigusul benign cronic familial nu este o boala contagioasa sau rezultatul unor alergii. Exista tendinta ca boala sa se agraveze cand zonele predispuse la frecare transpira, mai ales pe vreme calda.

Conditia este mostenita dominant, ceea ce inseamna ca exista 50% sanse ca fiecare copil care are un parinte afectat sa mosteneasca problema.

Boala Hailey-Hailey este neplacuta mai degraba, decat grava. Chiar daca pielea afectata este insotita de mancarime si de cruste, acestea apar si dispar. Poate exista un disconfort la nivelul pielii afectate in cazul in care suprafetele de piele se freaca incontiuu, cum ar fi situatia mersului pe jos.

Foarte rar apare o agravare a simptomelor in zona genitala sau a cutelor din zona feselor, care poate face ca mersul pe jos sa devina inconfortabil.

Primele semne ale conditiei apar de obicei la persoanele cu varste cuprinse intre 15-40 de ani, dar pot sa apara si in afara acestei categorii de varsta. Severitatea manifestarilor variaza enorm si este imprevizibila. Placardele eritematoase rosii si solzoase sau veziculele mici apar in zonele de frecare, in special in partile laterale ale gatului sau in pliurile cutanate, sub brate, in partea de sus a picioarelor sau sub sani.

Pielea arata normal intre episoadele in care se manifesta boala si nu se cicatrizeaza. Multi dintre bolnavi observa ca starea lor se imbunatateste pe masura ce inainteaza in varsta.

Deseori conditia este confundata cu o eczema sau dermatita de contact (determinata de o alergie), o eruptie cauzata de sudoare, pecingine, impetigo (infectie bacteriana a pielii) sau infectie fungica. Diagnosticul de boala Hailey-Hailey poate fi stabilit prin examinarea unui esantion de piele, recoltat anterior (biopsie), sub microscop.

Exista mai multe modalitati prin care poate fi ameliorata boala Hailey-Hailey. Una dintre alternative este crema care contine cortizon. Aceasta este foarte utila si poate fi prescrisa intr-un amestec cu antibiotic pentru a preveni infectarea pielii.

Poate sa apara la aplicarea locala a unguentelor cu cortizon o senzatie de intepatura sau mancarime. Crema cu cortizon poate preveni amplificarea simptomelor daca este aplicata imediat ce apare senzatia de prurit. Unguentul se va aplica in strat foarte subtire, doar o data sau de doua ori pe zi, pe pielea afectata. Nu se va pune orice fel de crema pe pielea afectata.

Pielea afectata poate avea miros neplacut mai ales in zonele umede. Mirosul este specific acestei afectiuni si nu inseamna ca pielea este murdara. Bacterile sau fungii accentueaza senzatia de mancarime sau pot chiar fi factorul declansator. Spalarea cu atentie este foarte importanta, iar la baie se vor folosi soluti antiseptice, creme antiseptice, sapunuri antibacteriene, antifungice. De asemenea, pot fi utile si antibioticele administrate pe cale orala.

Boala Hailey-Hailey poate creste riscul dezvoltarii unei infectii a pielii. Infectarea cu acelasi tip de bacterii care sunt vinovate de infectia taieturilor sau zgarieturilor este frecvent intalnita si poate inrautati starea zonelor afectate de pemfigus benign cronic familial. Acest lucru va necesita tratament cu antibiotice de la medic.

Virusul herpex simplex poate cauza uneori infectii ale pielii persoanelor cu boala Hailey-Hailey. Daca starea generala de sanatate a bolnavului se inrautateste brusc si durerea se accentueaza, acest lucru poate fi semnul prezentei infectiei cu acest virus. In acest caz trebuie contactat medicul de familie sau medicul dermatolog, deoarece poate fi necesara medicatia antivirala.

Recent s-a constatat ca aplicarea locala de crema cu tacrolimus a ameliorat boala la un numar important de pacienti, cu toate ca acest preparat nu a fost inca avizat pentru tratarea bolii Hailey-Hailey. Ocazional, pot fi utilizate si tratamente care afecteaza sistemul imunitar (de exemplu corticosteroizi, dapsona, ciclosporina sau metotrexat). Toate acestea, au potentiale efecte grave si sunt folosite doar la pacientii care nu raspund la tratamente mai putin severe.

Tratamentul topic fotodinamic s-a observat ca a fost de ajutor in vindecarea acestei conditii, in unele cazuri, dar nu in cele rezistente. Acest lucru presupune aplicarea unei creme care determina sensibilizarea celulelor care vor fi expuse la lumina, urmata de expunerea la o lampa cu o lumina speciala, rosie, trei ore mai tarziu. Tratamentul poate fi dureros.

Alte posibile abordari de tratamente care sunt inca in curs de evaluare includ utilizarea de toxina botulinica (pentru a diminua transpiratia), eliminarea chirurgicala a zonelor afectate (care poate duce la formarea de cicatrici) si tratamentul cu laser.

Caldura, transpiratia si frecarea pot determina aparitia petelor de aceea, ar trebui sa se evite toti acesti factori declansatori. De exemplu, pentru ca o camasa noua sa nu zgarie pielea, se va inmuia gulerul, inainte de purtare.

Este recomandabil sa se evite purtarea de haine stramte. Se recomanda sa se poarte haine comode si sa se evite transportul greutatilor pentru a se reduce frecarea. De asemenea, se vor evita sporturile in urma carora rezulta multa transpiratie, se va prefera, de exemplu, innotul si se va avea in vedere faptul ca temperaturile inalte si vremea umeda pot agrava boala.