Boala Nicolas Favre sau limfogranulomatoza inghinala

Vezi galerie foto

Boala Nicolas-Favre este o boala cu transmitere sexuala, determinata de anumite serotipuri (L1, L2, L3) ale microrganismului numit Chlamydia trachomatis, fiind caracteristica zonelor tropicale si subtropicale (Asia, Africa) si rar intalnita in tarile europene. Este cunoscuta si sub denumirile de limfogranulomatoza inghinala, limfogranulomatoza benigna sau limfogranulomatoza veneriana. Este mai frecventa la barbati decat la femei, raportul fiind de 6/1, iar grupa de varsta mai frecvent afectata este 23-30 ani.

Perioada de incubatie variaza intre 6-21 zile, dupa care apare una sau mai multe papule mici nedureroase, care ulterior se ulcereaza si se vindeca uneori repede, dar sunt urmate de afectarea cailor limfatice si a ganglionilor inghinali, cu formarea unor abcese ganglionare care ulterior se sparg formand mai multe fistule (orificii de drenare). De cele mai multe ori adenopatia inghinala este primul simptom sesizat de catre bolnav.

Semnele si simptomele pentru care bolnavul se adreseaza medicului sunt:
- scurgeri, secretii anormale in zona organelor genitale;
- papule, vezicule sau ulceratii nedureroase, situate cel mai frecvent la nivelul vulvei si vaginului la femei, la nivelul penisului la barbati, dar si in zona inghinala sau perianal;
- adenopatie inghinala dureroasa: inflamatie dureroasa a plicii inghinale, uneori tegumentele fiind de culoare rosie-violacee;
- abcese inghinale dureroase;
- edem vulvar important, dur, la palpare tesuturile avand consistenta ca de cauciuc;
- alte simptome ca: dureri anale la defecatie, mers sau sezut, dispareunie, febra.

Deoarece ulceratia initiala este nedureroasa si se remite rapid, de cele mai multe ori ea trece neobservata, bolnavul adresandu-se la medic de obicei cand apare adenopatia inghinala.

Dupa o perioada de incubatie de la 6 la 21 zile se dezvolta pe mucoasa genitala una sau mai multe papule sau vezicule, care ulcereaza rapid formand sancrul limfogranulomatos, nedureros, care se vindeca rapid trecand neobservat de multe ori. Ulceratia se poate localiza la nivelul vulvei, vaginului, penisului – frecvent al nivelul santului balano-preputial, dar si in zona perianala.

Dupa 1-3 saptamani, apare adenopatia inghinala caracteristica, care in 2/3 din cazuri este unilaterala, dureroasa, tegumentele de deasupra devin violacee; se formeaza abcese ganglionare inghinale care ulterior fistulizeaza (se sparg) caracteristic „in stropitoare” (cu mai multe orificii de drenare a puroiului). Netratata, supuratia se remite spontan in 2-3 luni, insa vindecarea poate fi insotita de o reactie de fibroza importanta.
In unele cazuri pot apare manifestari generale, fiind afectate si alte organe: meningo-encefalita, hepatomegalie, etc.

Complicatiile imediate sunt reprezentate de:
- elefantiazisul vulvar: obstructia cailor limfatice determina aparitia unui edem limfatic vulvar, masiv, dur;
- rectita acuta: dureri la defecatie si scaune cu striuri sangvinolente.

Complicatiile tardive sunt azi exceptionale, constand in:
- strictura rectala care poate apare ca urmare a reactiei de fibroza ce urmeaza vindecarii supuratiilor; defecatia devine dureroasa, uneori imposibila;
- dispareunie – ca urmare a formarii unei stricturi vaginale.

Diagnosticul poate fi suspicionat pe baza semnelor clinice, se impune diferentierea de alte ulceratii genitale:
- sifilisul: sancru (ulceratie) dur, nedureros, ganglioni limfatici mariti, indurati, iar mai tarziu apare eruptie cutanata nepruriginoasa pe corp;
- granulom inghinal (donovanoza): noduli subcutanati care se sparg formand ulcere rosii, carnoase, nedureroase;
- tuberculoza: nodul rosu, inflamator, care se ramoleste si se ulcereaza; ulceratia este neregulata, acoperita cu material necrotic, insotita inconstant de adenopatie inghinala;
- sancru moale (sancroid): ulcere dureroase, insotite de abces ganglionar inghinal, unilateral.

Cand evolueaza cu manifestari sistemice, trebuie excluse: meningita, artrita, pleurezia, peritonita etc. Localizarile si complicatiile rectale impun uneori efectuarea biopsiei, pentru excluderea unui neoplasm ano-rectal.

Un diagnostic de certitudine necesita izolarea in culturi a Chlamydiei trachomatis si indentificarea serotipurilor prin teste serologice (L1, L2 sau L3 prin reactia de fixare a complementului).

Tratamentul consta in antibioterapie cu sulfamide, tetracicline, eritromicina sau vibramicina, pe o perioada de 14-21 zile. Fiind o boala cu transmitere sexuala se impune si tratamentul partenerului sexual. De asemenea, in functie de evolutie si de complicatiile aparute, poate fi necesar tratamentul chirurgical local: punctia abcesului ganglionar cu aplicarea de antiseptice, dilatatii anale, colostomie temporara, rar vulvectomie.

Deoarece ca orice ulceratie genitala, si limfogranulomatoza veneriana constituie un risc pentru transmiterea HIV, se recomanda prevenirea si tratarea cat mai precoce a tuturor ulceratiilor genitale.