Agranulocitoza: cauze si tratament

Agranulocitoza reprezinta o patologie amenintatoare de viata ce implica niveluri foarte scazute de celule albe, mai exact de neutrofile.

Celulele albe fac parte din sistemul imun al organismului, avand rol esential in protectia impotriva infectiilor si a formelor severe de boli infectioase.

In agranulocitoza scade sever nivelul de neutrofile, iar riscul de infectie devine exagerat.

Denumirea patologiei se refera la granulocite, acestea fiind celulele albe cu rol in imunitate.

Exista trei tipuri de granulocite: neutrofile, eozinofile si bazofile. Majoritatea dintre acestea este reprezentata de neutrofile, acestea devenind parametrul diagnostic.

Scaderea numarului de neutrofile poarta si denumirea de neutropenie.

Diferenta dintre cele doua afectiuni este severitatea; agranulocitoza este o forma severa de neutropenie, devenind amenintatoare de viata.

Exista doua tipuri principale de agranulocitoza:

- Agranulocitoza ereditara ce rezulta in urma unui defect genetic. Aceasta va fi diagnosticata preponderent la nou-nascuti si copii.

- Agranulocitoza dobandita; aceasta poate avea multe cauze, cel mai frecvent fiind un efect secundar al unor medicamente. Apare preponderent in randul adultilor

Agranulocitoza in sine nu produce semne sau simptome, fiind o patologie sanguina.

Aceasta duce insa la infectii frecvente, recurente si la agravarea unor infectii aparent minore.

Simptomele acestor boli infectioase nu vor intarzia sa apara.

Acestea variaza in functie de locul unde se cantoneaza agentul infectios, incluzand deseori:

- Febra si frisoane

- Tahicardie (frecventa cardiaca crescuta)

- Tahipnee (frecventa respiratorie crescuta)

- Slabiciune musculara, fatigabilitate

- Durere de gat si sangerari gingivale

- Afte bucale dureroase

- Hipotensiune, ameteala sau chiar sincopa

Agranulocitoza apare atunci cand nivelul de neutrofile (si de alte granulocite) cade foarte mult, pana la un nivel periculos.

Acest lucru apare fie in situatia in care organismul nu produce suficiente neutrofile functionale, fie atunci cand neutrofilele produse sunt distruse prea devreme.

Agranulocitoza ereditara implica dificultati in sinteza de neutrofile.

Astfel aceasta va fi congenitala, prezenta de la nastere, fiindca nou-nascutul nu poate produce suficiente celule albe care sa ii sustina imunitatea.

In ceea ce priveste agranulocitoza dobandita, aceasta este o reactie adversa observata la multe medicamente puternice.

Infectiile, alte patologii si expunerea la substante chimice pot induce de asemenea agranulocitoza.

Cauzele mai frecvente includ:

- Bolile autoimune precum lupus si artrita reumatoida

- Bolile mielodisplazice precum anemia aplastica

- Cancerele ce iti afecteaza maduva osoasa, precum leucemia

- Chimioterapia, ca si tratament in cancer

- Expunerea la toxine si substante chimice precum mercur sau plumb

- Infectii precum malaria, tuberculoza si ricketsioza

- Malnutritia si deficientele vitaminice, precum deficitul de B12 si acid folic

- Medicamente eliberate cu prescriptie medicala: antibiotice, antipsihotice, substitutie hormonala si multe altele

Agranulocitoza este o patologie rara, insa este ceva mai comuna in randul femeilor. Varsta nu este un factor de risc, aceasta putand aparea in orice perioada.

Puteti avea risc de agranulocitoza daca:

- Va aflati sub un tratament chimioterapic pentru orice forma de cancer

- Aveti o patologie autoimuna

- Consumul indelungat de medicamente precum, antipsihoticele sau medicatia antitiroidiana

Agranulocitoza plaseaza pacientul la un risc foarte mare de a face infectii.

Aceste infectii pot dura mult mai mult decat in cazul unei persoane sanatoase, pot fi severe si pot fi cauzate de agenti patogeni care in mod normal nu produc patologii manifeste.

Riscul de infectie creste proportional cu durata agranulocitozei.

Atunci cand dureaza cel putin 3 saptamani, cel putin o infectie are sanse de 100% sa apara.

In lipsa tratamentului, agranulocitoza poate induce un sindrom amenintator de viata ce tine de afectarea sistemului imun: sepsis.

Numarul de neutrofile este identificat prin analiza de sange numita hemoleucograma. Acest test ofera numarul tuturor celulelor albe si rosii din sange, este un test accesibil si rapid, cu rezultate imediate.

Valoarea de referinta pentru agranulocitoza este in majoritatea laboratoarelor 100.

Orice valoare sub 100 de neutrofile/ml de sange stabileste diagnosticul de agranulocitoza.

In mod normal, pacientii sanatosi au cel putin 1500 de neutrofile/ml. Valorile cuprinse intre 1500 si 100 se incadreaza la neutropenie.

Ulterior, pentru a identifica o cauza a acestei agranulocitoze, medicul poate face alte analize sanguine sau poate lua o proba de maduva osoasa.

Aspiratia de maduva se realizeaza de regula in osul coxal (osul soldului), in anestezie locala.

Testele genetice vor fi recomandate copiilor cu agranulocitoza, pentru a identifica mutatia genetica responsabila.

Medicul hematolog este cel primordial responsabil de diagnostic si tratament, insa si alte cadre medicale pot fi implicate in functie de caz: medicul reumatolog, medicul genetician, medicul infectionist etc.

In cazul in care un anumit medicament produce agranulocitoza, este esentiala oprirea acestuia.

Medicul dumneavoastra va cauta o alternativa sau va intrerupe complet tratamentul pana cand nivelul de neutrofile revine la normal.

Alte optiuni de tratament, in functie de cauza agranulocitozei, includ:

- Tratament antibiotic pentru a trata infectiile bacteriene instalate

- Administrare de factor stimulator G-CSF. Acestea este un preparat injectabil cu un factor stimulator a sintezei de granulocite. Este util in special in forma ereditara

- Imunosupresoare: in tratamentul bolilor autoimune ce pot evolua cu agranulocitoza

- Transplant medular: in cazurile de afectare organica a maduvei

- Masuri preventive: pacientii cu agranulocitoza vor fi instruiti in legatura cu precautiile pe care le pot avea pentru a evita sau limita infectiile. Discutati cu medicul dumneavoastra despre ce puteti face

Recuperarea depinde de cauza agranulocitozei si de severitatea acesteia.

In general, numarul de neutrofile revine la normal in cateva saptamani de la instaurarea tratamentelor sau de la incetarea administrarii unui medicament cauzator.

Agranulocitoza este o patologie tratabila, insa prognosticul variaza semnificativ. In lipsa tratamentului aceasta devine fatala, cu risc infectios major.

Pacientii la care patologia este diagnosticata precoce si tratata eficient se recupereaza complet si au prognostic favorabil, in general.

Agranulocitoza ramane insa o afectiune periculoasa si imprevizibila.

Agranulocitoza reprezinta o patologie sanguina rara, insa severa.

Aceasta duce la infectii frecvente, recurente si severe din cauza afectarii imune.

Cauzele sunt diverse, iar optiunile de tratament se aleg in functie de fiecare caz.

Prognosticul pacientilor poate fi favorabil, insa agranulocitoza ramane o patologie grava, cu multe riscuri.

Bibliografie
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15262-agranulocytosis
https://www.webmd.com/a-to-z-guides/what-to-know-about-agranulocytosis