Ventriculul dublu, o malformatie congenitala

Ventriculul dublu este o patologie cardiaca congenitala, ceea ce inseamna ca defectul este prezent de la nastere.

In mod normal fiecare ventricul (stang si drept) reprezinta originea uneia dintre cele doua artere mari: artera aorta si artera pulmonara.

In ventriculul dublu, desi nu exista o cavitate ventriculara in plus, ambele artere iau nastere dintr-un singur ventricul. De regula, artera aorta si artera pulmonara vor avea originea in ventriculul drept, cel stang ramanand fara tract de ejectie.

Consecintele asupra organismului pot fi severe: sangele oxigenat se amesteca cu cel neoxigenat, afectand atat circulatia pulmonara cat si pe cea sistemica.

Astfel pacientii cu ventricul dublu pot avea:
• Disfunctie ciliara. Acest lucru induce probleme de respiratie sau de purificare a cailor aeriene
• Heterotaxie. Organele toracice si abdominale au pozitii anormale
• Malrotatie intestinala: intestinele se rasucesc in mod anormal
• Stenoza pulmonara. Valva pulmonara devine prea mica si rigida atunci cand exista doua artere in ventriculul drept
• Hipoplazie ventriculara. Unul sau chiar ambii ventriculi vor fi de dimensiuni mai mici decat in mod normal
• Insuficienta respiratorie

Nou-nascutii cu ventricul drept dublu, deci cu doua trunchiuri arteriale pornind de la acest nivel, pot asocia si alte defecte congenitale si vor avea diverse forme ale patologiei. Defectul de sept ventricular (DSV) este cel mai frecvent intalnit la acesti pacienti, astfel ca medicii clasifica ventriculul dublu in functie de localizarea defectului septal.

Cele 4 tipuri includ:
1. Ventricul dublu cu DSV subaortic
2. Ventricul dublu cu DSV subpulmonar
3. Ventricul dublu cu DSV dublu
4. Ventricul dublu cu DSV nespecific

Ventriculul dublu ramane o patologie rara, afectand 1 la 10.000 de nou-nascuti.

Simptomele apar de regula in primele zile dupa nastere si includ:
• Cianoza: colorarea in albastru-violet a buzelor, unghiilor, pielii
• Dificultati de respiratie: tahipnee (frecventa respiratorie crescuta) sau dispnee
• Dificultati de alimentare, alaptare, lipsa castigului in greutate
• Murmur cardiac: sunete cardiace anormale, ascultate cu ajutorul stetoscopului medical
• Tahicardie: frecventa cardiaca mai mare de 100 batai pe minut
• Transpiratii abundente
• Oboseala, somnolenta anormala

Cercetatorii nu cunosc cauza exacta a acestei malformatii, fiind congenitala. In 50% din cazuri problema se identifica la nivel cromozomial.

Posibilele complicatii ale ventriculului dublu sau ventriculului cu artera dubla sunt:
• Aritmiile cardiace
• Boli ale valvelor
• Insuficienta cardiaca
• Hipertensiune pulmonara
• Endocardita

Uneori medicii pot identifica defectul cardiac in timpul sarcinii, inainte de nastere. Ecografia fetala este modalitatea de diagnostic prenatal. Daca defectul nu este observat atunci, examenul complet va fi realizat la cateva zile de la nastere atunci cand incep sa apara simptomele.

Medicul neonatolog va:
• Cauta semne de cianoza
• Ausculta cordul nou-nascutului cu ajutorul unui stetoscop
• Masura saturatia periferica de oxigen
• Realiza o ecografie cardiaca

Daca este suspicionat un defect cardiac medicul va face si alte teste imagistice pentru confirmarea ventriculului dublu. Testele includ examinarea CT cardiac, electrocardiograma, RMN cardiac. In unele cazuri poate fi nevoie de cateterism cardiac, o examinare invaziva.

Majoritatea nou-nascutilor cu o astfel de malformatie cardiaca au nevoie de interventie chirurgicala in primul an de viata.

Medicul va va ajuta sa decideti in legatura cu operatia si alte optiuni de tratament luand in considerare si factori precum:
• Prezenta altor malformatii concomitente
• Starea generala de sanatate
• Severitatea consecintelor
• Tipul de ventricul dublu si defect de sept ventricular diagnosticat

Medicul chirurg cardio-vascular va alege una dintre urmatoarele optiuni chirurgicale:

• Reparare intraventriculara. Medicul creeaza un tunel prin defectul de sept ventricular pentru a reconecta artera aorta in ventriculul stang, acolo unde este locul ei fiziologic

• Reparare biventriculara sau ,,schimb arterial’’. Daca ambele ventricule sunt normale si de dimensiuni suficiente, medicul va reamplasa cele doua artere, fiecare in ventriculul ei.
• Reparare univentriculara. In cazurile mai complicate, in care arterele nu pot fi repozitionate, medicul poate utiliza o tehnica de redirectionare a sangelui din membrele inferioare catre plamani

Operatia se face in primul an de viata pentru a evita complicatiile potential amenintatoare de viata ce pot aparea in conditiile acestei malformatii.

Interventia chirurgicala vine insa cu numeroase riscuri, de asemenea. Acestea sunt de cele mai multe ori depasite de beneficiile interventiei, insa trebuie intotdeauna luate in calcul.

Complicatiile tratamentului chirurgical includ:
• Hemoragii intraoperatorii si peri-operatorii
• Tromboze
• Infectii
• Reactii adverse la medicamentele anestezice sau probleme la trezirea din anestezie
• Insuficienta respiratorie
• Aritmii cardiace

Recuperarea depinde de tehnica utilizata, insa de cele mai multe ori este nevoie de cateva saptamani de ingrijiri atente pentru ca nou-nascutul sa se recupereze post-operator. Aceasta perioada incepe cu o spitalizare de cel putin 1 saptamana, urmand sa intervina posibilitatea de externare si control medical frecvent. Internarea se poate insa prelungi in diverse situatii.

Prognosticul pacientilor operati la timp este bun, acestia ajung la varsta adulta cu un cord functional. Totusi, oricine a avut un defect cardiac congenital precum ventriculul dublu trebuie sa fie urmarit de catre un medic cardiolog toata viata.

Defectul ventriculului dublu nu impiedica o viitoare sarcina, insa este bine sa discutati cu medicul inainte de a planifica una.

Chiar si dupa o interventie chirurgicala reusita, un copil cu istoric de malformatie cardiaca poate dezvolta aritmii sau chiar insuficienta cardiaca.

Apelati-va medicul atunci cand credeti ca sugarul sau copilul dumneavoastra are un ritm cardiac accelerat sau neregulat, respira greu sau are dureri. Colorarea in albastru a tegumentelor (cianoza) este un semn de alarma pentru care ar trebui sa apelati la ajutor medical de urgenta.

Ventriculul dublu reprezinta un ventricul in care isi au originea doua artere mari: artera aorta si artera pulmonara. Malformatia este congenitala si nu poate fi prevenita, insa cu ajutorul tratamentului chirurgical prompt pacientii vor avea un prognostic bun si o speranta de viata normala. Discutati cu medicul neonatolog sau pediatru daca exita semne ce va ingrijoreaza.

Bibliografie
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/double-outlet-right-ventricle/cdc-20389537
https://www.childrenshospital.org/conditions/dorv