Inelul vascular, o malformatie congenitala

Inelul vascular reprezinta o patologie congenitala a arterei aorte, ceea ce inseamna ca este prezenta de la nastere.

Artera aorta este principala aorta din corp, avand o portiune toracica si una abdominala. Inelul congenital poate fi amenintator de viata din cauza tulburarilor de respiratie induse.

In mod normal, aorta porneste din ventriculul stang, are un traiect ascendent la stanga de trahee si apoi formeaza un arc aortic, devenind descendenta.

Copiii nascuti cu inel vascular vor avea aorta sau ramurile sale "infasurate" partial sau complet in jurul traheei sau esofagului.

Traheea este organul tubular ce transporta aerul catre bronhii si plamani, iar esofagul transporta bolul alimentar catre stomac. Astfel un inel aortic in jurul celor doua va cauza tulburari de respiratie, probleme de deglutitie sau ambele.

Inelul vascular se poate prezenta sub multe forme.

Principalele trei tipuri sunt:

- Arc aortic dublu. Aorta incepe normal, dar apoi se divide in 2 arcuri ce inconjoara si pun presiune pe trahee sau esofag. Cele doua arcuri se unesc apoi pentru a forma aorta descendenta.

- Arc aortic drept. Aorta incepe mai la dreapta decat este normal si da ramuri ce inconjoara esofagul.

- Artera subclavie aberanta. Artera subclavie dreapta porneste direct din arcul aortic in loc sa fie o ramura indirecta. Aceasta forma este de obicei asimptomatica.

Inelul vascular este o afectiune rara, fiind diagnosticata la mai putin de 1% din nou-nascuti la nivel mondial.

Aceasta reprezinta intre 1% si 3% dintre toate defectele congenitale cardiace si este de doua ori mai frecventa la baieti decat la fete.

Inelul vascular apare in timpul dezvoltarii fetale intrauterine, din motive incomplet cunoscute.

De cele mai multe ori apare spontan, fara sa existe un model familial ereditar al malformatiilor arteriale.

In functie de tip si severitate, simptomele inelului vascular pot aparea in timpul primului an de viata, in copilarie sau chiar niciodata.

Patologia se poate prezenta sever inca de la nastere sau poate ramane asimptomatica tot restul vietii.

Deseori inainte de diagnostic copiii s-au prezentat la consulturi pneumologice sau gastroenterologice pentru probleme de respiratie sau alimentare.

Daca inelul vascular pune presiune pe traheea copilului dumneavoastra, acesta va avea simptome precum:
- Tuse

- Infectii respiratorii frecvente

- Largirea exagerata a narilor in timpul respiratiei

- Respiratii zgomotoase, cu wheezing sau stridor

- Cianoza respiratorie (colorarea in albastru a pielii si mucoaselor)

Daca inelul vascular comprima esofagul, copilul va avea simptome precum:

- Reflux gastro-esofagian

- Castig slab in greutate

- Senzatia de corp strain in gat

- Tulburari de alimentare, senzatia de inecare in timpul mesei

- Disfagie (dificultati de inghitire) pentru alimentele solide

- Varsaturi

Unii copii vor avea simptome din ambele categorii, atunci cand si traheea si esofagul sunt comprimate.

Acestia pot avea si alte defecte congenitale cardiace asociate, producand simptome precum palpitatiile, dispnee, murmur cardiac, cianoza.

De cele mai multe ori, medicul pediatru este cel ce suspicioneaza o astfel de malformatie vasculara.

Medicul pneumolog si gastroenterolog pot participa la diagnostic prin excluderea altor cauze ce pot da simptome similare.

Medicul pediatru, pentru a investiga organele toracice si abdominale, va recomanda cateva teste imagistice:

- Radiografie toracica: deseori prima examinare realizata, aceasta permite vizualizarea plamanilor si traheei, a inimii si a formei arterei aorte

- Examen CT: o examinare mult mai detaliata ce poate vizualiza toate organele toraco-abdominale din mai multe unghiuri

- Ecocardiografie: o examinare non-invaziva ce ofera imagini ale inimii copilului

Se pot de asemenea realiza teste specifice pentru a evalua functia traheei si a esofagului, cu rol in determinarea severitatii patologiei:

- Examen baritat: acest test implica inghitirea unei substante de contrast numita bariu, si expunerea toracelui la radiografie. Astfel se pot vizualiza zonele de compresiune esofagiana

- Endoscopie digestiva superioara: medicul gastroenterolog va introduce un tub subtire prin gura si il va avansa pana in stomac, traversand esofagul. Prin aceasta examinare se pot exclude tumori esofagiene sau alte afectiuni ce evolueaza cu tablou clinic similar

- Bronhoscopia: similar endoscopiei, insa tubul este inserat prin trahee pana in bronhii si permite evaluarea constrictiei traheale

Inelele vasculare ce comprima traheea si esofagul, chiar si usor, necesita tratament chirurgical.

Deseori insa tratamentul se amana pana cand copilul are varsta de cel putin 2 ani, pentru a evita complicatiile severe.

Se pot realiza diverse tehnici chirurgicale in functie de severitatea afectiunii si tipul de malformatie.

Operatia va include de regula:

- Indepartarea sau devierea partiala a inelului vascular, pentru a reduce presiunea asupra organelor

- Rezectia unei portiuni de aorta

- Reconstructia arterei aorte intr-un traiect normal

Abordul chirurgical va fi unul clasic, prin incizii destul de largi realizate in partea laterala a toracelui copilului.

Acest procedeu se numeste toracotomie si este preferat la copii in locul abordarilor minim-invazive laparoscopice.

Cercetatorii nu stiu cauza inelelor vasculare, insa cel mai probabil acestea nu pot fi prevenite.

Malformatiile ce apar in timpul vietii intrauterine sunt imposibil de prezis si prevenit prin factori externi.

Interventia chirurgicala de corectie a unui inel vascular este sigura si de cele mai multe ori eficienta.

Desi simptomele pot persista timp de cateva luni dupa interventie, starea copilului si prognosticul sunt integre la un an de la operatie.

In cazurile mai complicate pot aparea recurente ce necesita si alte interventii chirurgicale, insa acest lucru se intampla rar.

Pentru a asigura un prognostic bun, mergeti cu copilul la controale medicale de specialitate cel putin in timpul copilariei: cardiologic, pneumologic, gastroenterologic.

Concluzie

Inelul vascular reprezinta malformatia congenitala a arterei aorte ce comprima traheea, esofagul sau ambele.

Nou-nascutii si copiii cu acest diagnostic au nevoie de tratament chirurgical, insa prognosticul este favorabil si recurentele sunt rare.

Discutati cu medicul pediatru optiunile de tratament si momentul ideal pentru interventie.

Bibliografie
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/vascular-rings/cdc-20389579
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23947-vascular-rings