Dementa frontotemporala sau boala Pick

Dementa frontotemporala sau degenerarea lobara frontotemporala este un termen generic pentru un grup de tulburari diverse, mai putin intalnite, care afecteaza in primul rand lobii frontali si temporali ai creierului - zone asociate cu manifestarea personalitatii, comportament si limbaj.

In cazul dementei frontotemporale sunt atrofiate portiuni din acesti lobi. Simptomele variaza in functie de partea afectata a creierului.

Unele persoane cu dementa frontotemporala pot suferi schimbari dramatice ale personalitatii si pot avea dificultati de socializare, pot fi impulsivi sau pot manifesta tulburari emotionale, in timp ce altii isi pot pierde capacitatea de a folosi si intelege limbajul.

Dementa frontotemporala este adesea diagnosticata gresit, fiind confundata cu diverse tulburari psihice sau chiar cu boala Alzheimer. Totusi, dementa frontotemporala tinde sa apara la persoanele mai tinere comparativ cu debutul bolii Alzheimer (care este intalnita mai ales la oamenii cu varste intre 40-70 de ani).

Identificarea cu precizie a bolilor care se incadreaza in categoria dementelor frontotemporale prezinta o provocare deosebita pentru oamenii de stiinta. Semnele si simptomele pot varia foarte mult de la un individ la altul.

Cercetatorii au identificat mai multe grupuri de simptome care au tendinta sa apara simultan si care se manifesta in subgrupe dominante la multe dintre persoanele cu aceste tulburari.

La o persoana pot fi intalnite mai multe tipuri de simptome. Semnele si simptomele dementei frontetemporale apar progresiv, iar cu trecerea timpului, in cele din urma bolnavul necesita ingrijire permanenta.

Cele mai frecvente simptome ale dementei frontotemporale implica modificari extreme in comportament si personalitate. Acestea includ:

- pierderea capacitatii de empatie si a altor competente interpersonale;
- dificultati in luarea deciziilor, nehotarare patologica;
- dezinhibare;
- apatie;
- comportament compulsiv, repetitiv;
- un declin al igienei personale;
- schimbari in obiceiurile alimentare, in mod special - supraalimentare;
- tulburari de gandire sau schimbari de comportament;
- probleme de limbaj si vorbire.

Unele subtipuri de dementa frontotemporala sunt marcate de deprecierea sau pierderea capacitatii de exprimare si de dificultati de limbaj. De exemplu, afazia primara progresiva este caracterizata de o amplificarea dificultatilor de a folosi si a intelege limba scrisa si vorbita.

Persoanele cu un alt subtip, dementa semantica, vorbesc corect din punct de vedere gramatical, dar conversatia nu are relevanta sau pot intampina probleme in a-si aminti denumirea unor obiecte comune.

Suptipurile mai rare de dementa frontotemporala sunt caracterizate prin dificultati motrice, similare cu cele intalnite in cazul bolii Parkinson sau screloza laterala amiotrofica (sau boala Lou Gehrig).

Simptomele si semnele pot include:

- tremor;
- rigiditate musculara;
- spasme musculare;
- coordonare slaba;
- dificultati de inghitire;
- slabiciune musculara.

Se considera ca subtipurile specifice de dementa frontotemporala sunt cauzate de diverse mutatii genetice.

Mai mult de jumatate dintre persoanele care dezvolta dementa frontotemporala nu au un istoric familial de dementa. In unele cazuri de dementa frontotemporala, in partile afectate ale creierului se gasesc celule Pick care contin o forma anormala de proteine.

Nu exista un singur test care sa diagnosticheze dementa frontotemporala, astfel incat medicii incearca sa identifice boala prin excluderea altor cauze posibile.

- Analize de sange - Sunt realizate pentru a se stabili daca simptomele sunt cauzate de alte conditii cum ar fi boli hepatice sau renale.

- Teste psihologice - Au rolul de a evalua capacitatea de a rationa a unei persoana si de a testa abilitatile de memorie. Acest tip de testare poate implica mai multe ore si este util pentru a se face diferenta intre diferite tipuri de dementa.

- Scanarea creierului - Prin vizualizarea unor imagini ale creierului medicii pot identifica prezenta eventualelor anomalii (cheaguri, hemoragii sau tumori) care ar putea fi cauza unora dintre semne si simptome.

- Imagistica prin rezonanta magnetica (RMN) - Tehnica este nedureroasa si foloseste undele radio si un camp magnetic puternic pentru a se produce imagini detaliate ale creierului. Intreaga procedura poate dura chiar si mai mult de o ora.

- Tomografia computerizata- Aceasta investigatie implica utilizarea de raze X si analizarea unor imagini ale creierului, care pot fi vizualizate pe un monitor. Testul este nedureros si dureaza aproximativ 20 de minute.

- Tomografia cu emisie de pozitroni - scanarea PET foloseste o doza redusa de material radioactiv care este injectat intr-o vena pentru a putea fi vizualizat metabolismul creierului, proces necesar pentru identificarea unor procese patologice.

Nu exista tratament pentru dementa frontotemporala si nicio modalitate eficienta de tratament pentru incetinirea progresiei acesteia. Tratamentul se bazeaza pe gestionarea simptomelor.

Medicatia poate include:

- antidepresive - unele tipuri de antidepresive cum ar fi trazodona pot reduce problemele de comportament asociate cu dementa frontotemporala. Inhibitorii selectivi ai recaptarii serotoninei pot fi eficienti in unele cazuri.

- antipsihotice - desi medicamentele antipsihotice sunt folosite pentru combaterea problemelor de comportament declansate de dementa frontotemporala, reactiile adverse ale acestora implica un risc crescut de mortalitate la persoanele in varsta.

Terapia psihologica (psihoterapia) este o modalitate de tratament pentru persoanele care se confrunta cu dificultati de limbaj (logopedie), cu ajutorul careia acestea pot invata strategii alternative de comunicare.

In unele cazuri, persoanele care au grija de bolnavi pot contribui la diminuarea problemelor, prin influentarea modului in care bolnavii interactioneaza cu alti oameni.

Exemplele includ:

- evitarea evenimentelor sau activitatilor care pot declansa comportamente indezirabile ale bolnavilor;
- anticiparea nevoilor si atenuarea acestora cu promptitudine;
- mentinerea unei atmosfere calme.

Dementele frontotemporale difera considerabil, sub mai multe aspecte, de alte forme de dementa, in special de boala Alzheimer. Acestea se caracterizeaza prin atrofia cerebrala in zona lobilor frontali si anterior temporali ai creierului, in timp ce boala Alzheimer afecteaza hipocampul posterior temporal si zonele parietale.

Pacientii cu Alzheimer experimenteaza pierderi majore de memorie, in timp ce pacientii cu demente frontotemporale prezinta unele tulburari de memorie, dar raman orientati in spatiu si timp si isi amintesc informatii legate de prezent si trecut.

Bolnavii care sufera de dementa frontotemporala chiar si in stadiile tardive ale bolii isi pastreaza orientarea vizuala si spatiala si isi pot localiza pozitia cu precizie.

Deficitul intelectual este principala diferenta de pacientii cu Alzheimer. Rezultatele testelor de inteligenta sunt normale la cei cu dementa frontotemporala chiar pana cand boala se afla intr-un stadiu avansat. Speranta de viata este totusi destul de scazuta in cazul dementelor frontotemporale grave.