Afazia primara progresiva

Afazia primara progresiva este o patologie a sistemului nervos rara, ce afecteaza abilitatea de comunicare. Persoanele afectate au dificultati in exprimarea gandurilor si in gasirea cuvintelor potrivite, precum si in intelegerea mesajelor transmise de persoanele din jur.

Simptomele acestei boli neurologice incep si evolueaza progresiv, deseori inainte de varsta de 65 de ani, si se inrautatesc cu timpul. Pacientii isi pot pierde complet abilitatea de a vorbi si scrie si eventual, abilitatea de a intelege limbajul verbal sau scris. Totusi, avand o evolutie lenta, pacientii isi pot desfasura activitatile zilnice si se pot ingriji singuri pentru cativa ani de la debutul bolii.

Din punct de vedere neurologic, afazia primara progresiva este un tip de dementa fronto-temporala. Dementa fronto-temporala reuneste un grup de afectiuni similare ce rezulta din degenerarea lobului temporal si a lobului frontal ale creierului. Cei doi lobi contin tesutul cerebral implicat in limbaj si vorbire.

Afazia primara progresiva are semne si simptome variate, in functie de tipul de afazie prezenta. Cele trei tipuri se formeaza dupa regiunea cerebrala afectata.

Afazia primara progresiva, varianta semantica

Semnele si simptomele acestui tip de afazie includ:
• Dificultati de intelegere a limbajului vorbit sau scris, in principal a cuvintelor singulare, scrise sau vorbite individual
• Dificultati de intelegere a sensului cuvintelor. Pacientii nu mai stiu ce inseamna un anumit cuvant
• Dificultati de identificare a obiectelor

Afazia primara progresiva, varianta logopenica

Semnele si simptomele ce pot sugera aceasta varianta sunt:
• Dificultati in gasirea sinonimelor cuvintelor
• Pauze frecvente in vorbire, pentru a cauta cuvintele potrivite
• Dificultati in repetitia unor fraze sau propozitii

Afazia primara progresiva, varianta agramatica

Semnele si simptomele tipului trei de afazie includ:
• Probleme de gramatica in vorbire si scriere
• Dificultati in intelegerea propozitiilor complexe
• Utilizarea incorecta a gramaticii
• Poate fi acompaniata de erori in vorbire si erori de limbaj, ceea ce se numeste apraxie verbala

Afazia primara progresiva este cauzata de atrofia anumitor lobi cerebrali, responsabili de vorbire si limbaj. Lobii cerebrali afectati sunt lobul temporal si frontal, dar si lobul parietal, in principal din emisfera stanga a creierului.

Atrofia reprezinta un proces degenerativ, in care tesutul cerebral se micsoreaza, se inactiveaza. Atrofia este asociata cu prezenta unor proteine anormale, iar activitatea si functia cerebrala in ariile atrofiate se vor reduce.

Factorii ce cresc sansele de a dezvolta afazie primara, includ:
• Dificultatile de invatare. Persoanele care au avut in copilarie o tulburare de invatare, precum dislexia, au un risc ceva mai crescut de a dezvolta afazie primara progresiva.
• Anumite mutatii genetice. Unele mutatii genetice, rare, au fost asociate cu afectiunea. Astfel, daca un membru al familiei a avut o astfel de afazie, puteti avea susceptibilitate crescuta pentru boala.

Pacientii cu afazie progresiva primara isi pierd, la un moment dat, abilitatea de a vorbi si scrie, precum si abilitatea de intelegere. Acest lucru le poate afecta viata de zi cu zi, facand dificila ingrijirea personala si comunicarea cu cei din jur.

Pe masura ce boala evolueaza, alte abilitati mentale, precum memoria, se pot inrautati. Unii pacienti dezvolta si alte simptome neurologice, precum tulburarile de miscare. Pacientii cu afazie primara pot dezvolta si tulburari de comportament, tulburari sociale si depresie, din cauza lipsei de comunicare si intelegere cu cei din jur.

Pentru a diagnostica afazia primara progresiva, medicul neurolog va aduna simptomele si semnele pacientului, si va constitui astfel tabloul clinic de afazie. Pentru a confirma diagnosticul, acesta va face cateva teste paraclinice.

Comunicarea ce se inrautateste progresiv, fara modificari semnificative de gandire si comportament, timp de 1 sau 2 ani, reprezinta tabloul clinic sugestiv pentru afazia primara progresiva.

Examen neurologic

Medicii vor face acest examen sau consult neurologic, ce va cuprinde si evaluarea limbajului si comunicarii si evaluarea neuropsihologica. Testele vor masura abilitatea de a vorbi, intelegerea limbajului, recunoasterea si identificarea obiectelor, repetitia si memorarea unor cuvinte, dar si alte notiuni de baza.

Teste de sange

Medicii vor cere cateva analize de sange, pentru a cauta semne de infectie sau semne ale altor patologii. Testele genetice pot fi utile in identificarea mutatiilor genetice asociate cu afazia primara progresiva si/sau alte afectiuni neurologice.

Testele imagistice cerebrale

Testele imagistice precum RMN cerebral ajuta la diagnosticul afectiunii, intrucat identifica atrofia lobilor. Prin analiza RMN se pot vizualiza si tumori, accidentele vasculare cerebrale si alte patologii cerebrale, pentru a face astfel diagnosticul diferential.
Testul PET-CT vizualizeaza structura cerebrala si arata functia cerebrala, fiind util in diagnostic, de asemenea.

Afazia primara progresiva nu poate fi vindecata, intrucat nu exista tratament medicamentos eficient. Totusi, unele terapii pot ajuta la imbunatatirea sau mentinerea abilitatilor de comunicare la un nivel acceptabil, incetinind astfel progresia bolii.

Terapia de limbaj si vorbire

Specialistii in tulburari de vorbire si limbaj fac aceste terapii cu pacientii afectati, concentrandu-se asupra modalitatilor de compensare a limbajului. Aceasta terapie nu poate opri progresiva bolii, insa poate ajuta pacientii sa isi gestioneze afectiunea si poate incetini progresiva simptomelor.

Pierderea abilitatii de vorbire este, cu siguranta, un lucru stresant si frustrant, atat pentru pacient cat si pentru persoanele din jur. Daca aveti in familie sau in cercul apropiat o persoana cu afazie primara progresiva, ii puteti ajuta prin urmarea acestor pasi:
• Invatati cat mai mult despre aceasta patologie
• Asigurati-va ca pacientul are mereu un card de identitate si alte materiale ce pot explica persoanelor ca are acest sindrom
• Aveti rabdare cu pacientul, nu il grabiti sa vorbeasca
• Utiizati un limbaj cat mai simplu, cuvinte si propozitii clare, pronuntate tare si lent
• Implicati-l in activitati sociale, oricat de mici

Exista grupuri de suport psiho-emotional, formate din persoane cu aceeasi patologie neurologica, care il pot ajuta pe pacient. Discutati cu medicul si asistentii sociali despre astfel de grupuri si comunitati ce pot ajuta.

Afazia primara progresiva reprezinta o afectiune neurologica, in care sunt atrofiate ariile de vorbire si limbaj din creier, mai exact din lobii frontal si temporal. Acesti pacienti isi pierd progresiv abilitatile de comunicare, pe perioada a cativa ani. Apelati la specialisti in limbaj si vorbire, la medici neurologi si la grupuri de suport, pentru a va ajuta pe dumneavoastra sau pe persoana de langa dumneavoastra diagnosticata cu afazie primara progresiva.

Bibliografie:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-progressive-aphasia/diagnosis-treatment/drc-20350504
https://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/