Ce este si cum se manifesta anemia aplastica?

Anemia aplastica este o afectiune medicala care implica deteriorarea celulelor stem din maduva osoasa a unei persoane. Aceste celule sunt responsabile de producerea globulelor rosii, a globulelor albe si a trombocitelor.

Toate aceste celule sunt vitale pentru sanatatea umana, astfel incat orice dezechilibru la nivelul lor va avea efecte negative asupra organismului, precum cresterea riscului de infectii si instalarea unei stari de rau. Conform specialistilor, afectiunea este una rara in practica medicala si apare cel mai frecvent la copiii mari, adolescenti si adulti tineri.

Medicii considera ca diverse afectiuni pot avea ca efect anemia aplastica. Boala in sine variaza ca gravitate, astfel incat poate fi usoara sau poate pune in pericol viata. Chiar si asa, progresele medicale sunt extraordinare, iar studiile au aratat ca anemia aplastica poate fi tratata.

Specialistii din domeniul medical considera ca majoritatea cazurilor de anemie aplastica sunt cauzate de un sistem imunitar necorespunzator, acesta atacand celulele sanatoase ale maduvei osoase.

Medicii au identificat unele dintre cauzele posibile ale acestui raspuns anormal al sistemului imunitar. Expunerea la insecticide, pesticide sau benzen ar putea fi incriminata. Benzenul este un produs chimic ce se utilizeaza in procesul de fabricatie al materialelor plastice, al fibrelor sintetice, al colorantilor, al detergentilor si chiar al pesticidelor.

Artrita reumatoida, lupusul, cancerul, hepatita si alte boli infectioase sunt alte cauze potentiale ale anemiei de acest tip. Chiar si sarcina poate reprezenta un factor de risc, astfel incat trebuie luata in calcul la femeile cu anemie aplastica.

Cu toate acestea, medicii nu pot detecta cauza de baza a anemiei aplastice in majoritatea cazurilor. Cand cauza este necunoscuta, specialistii numesc afectiunea anemie aplastica idiopatica.

Anemia aplastica poate avea diferite manifestari ce produc o stare de rau a pacientului. Acesta poate suferi de fatigabilitate exagerata, ameteli, slabiciune si dureri de cap. De asemenea, iritabilitatea si problemele cu respiratia pot fi regasite la persoanele cu anemie aplastica. In plus, examenul fizic poate pune in evidenta paloarea pielii si existenta echimozelor.

Toate simptomele prezentate pot afecta pacientul in mod usor sau sever. Astfel, fiecare persoana poate avea propriile manifestari, existand si cazuri in care viata este pusa in pericol. Spre exemplu, unii pacienti acuza si simptome cardiace, precum durerile in piept.

In mod initial, medicii vor incepe prin a intreba pacientul despre simptomele avute si despre istoricul sau medical. De asemenea, medicii vor solicita teste de sange speciale, precum hemoleucograma completa. Acest test evalueaza celulele rosii ale sangelui, dar si globulele albe si trombocitele. Daca toate aceste trei elemente sunt scazute, respectivul pacient sufera de pancitopenie. Astfel, pancitopenia reprezinta o asociere intre anemie, leucopenie si trombocitopenie.

In unele cazuri, medicii pot recomanda prelevarea unei probe de tesut (maduva osoasa) de la nivelul pelvisului sau al soldului. Maduva osoasa prelevata va fi examinata de un specialist, rezultatul putand indica anemia aplastica. Aceasta afectiune este confirmata daca maduva osoasa nu contine celulele stem tipice.

Trebuie stiut ca anemia aplastica poate avea simptome similare cu alte afectiuni medicale, cum ar fi sindromul mielodisplazic sau hemoglobinuria paroxistica nocturna. Astfel, diagnosticul diferential este important, iar medicii vor dori sa excluda afectiunile inselatoare. De asemenea, unele persoane pot dezvolta anemia aplastica in asociere cu diverse alte afectiuni, precum anemia Fanconi, sindromul Schwachman-Diamond sau diverse boli genetice.

De obicei, medicii au doua obiective importante atunci cand trateaza anemia aplastica. Primul obiectiv este de a reduce simptomele resimtite de persoana bolnava, iar al doilea consta in stimularea maduvei osoase pentru a produce noi celule sangvine.

Persoanele cu anemie aplastica pot primi transfuzii de sange si trombocite pentru a corecta numarul scazut de celule sangvine. De asemenea, medicii pot prescrie antibiotice, deoarece pacientii pot avea nevoie de celule albe pentru a lupta impotriva infectiilor. In mod ideal, aceste medicamente vor preveni infectiile pana cand organismul va avea mai multe celule albe.

De obicei medicii recomanda transplantul de maduva in cazul anemiei aplastice, astfel incat sa fie stimulata cresterea de celule noi pe termen lung. Pentru acest lucru pot fi prescrise medicamente speciale cu rol de distrugere a celulelor anormale ale maduvei osoase, ulterior fiind necesar transplantul prin injectarea de maduva noua in corpul pacientului.

In mod ideal, pacientul va primi maduva osoasa de la un membru apropiat al familiei. Cu toate acestea, chiar si un donator apropiat, precum un frate, poate avea o potrivire optima in doar 20-30% din cazuri. Totusi, transplantul de maduva poate fi aprobat si de la persoane necunoscute daca exista compatibilitatea dorita.

Unele persoane nu pot tolera transplanturile de maduva osoasa. Aceste persoane sunt reprezentate in special de adultii in varsta si de cei care au dificultati in recuperarea dupa chimioterapie.

De asemenea, alte persoane nu pot gasi donatori care sa se potriveasca perfect cu maduva lor osoasa. In aceste cazuri, medicii pot prescrie terapii imunosupresoare.
Medicamentele imunosupresoare reprima sistemul imunitar, astfel incat acesta din urma sa nu mai atace celulele sanatoase ale maduvei osoase.

Conform specialistilor, aproximativ o treime dintre persoanele cu anemie aplastica nu raspunde la medicamentele imunosupresoare. Daca este cazul, medicii pot lua in considerare si alte tratamente, cum ar fi transplantul de celule stem hematopoietice sau anumite terapii medicamentoase moderne.

Persoanele cu anemie aplastica se pot confrunta cu anumite complicatii din cauza bolii, dar si a tratamentului aferent. De exemplu, corpul unei persoane poate respinge transplantul de maduva osoasa, situatie numita medical boala grefa contra gazda. Aceasta complicatie poate face ca persoana in cauza sa se simta extrem de rau si sa experimenteze eruptii cutanate, greata, varsaturi, diaree si leziuni hepatice.

Conform unor cercetari recente, aproximativ 15% dintre pacientii cu anemie aplastica care primesc terapie imunosupresoare vor dezvolta sindroame mielodisplazice sau leucemie mieloida acuta. Aceste afectiuni se pot dezvolta chiar si la ani distanta dupa diagnosticul initial al unei persoane.

O alta complicatie posibila consta in incapacitatea organismului de a raspunde eficient la tratamentele pentru anemia aplastica. Astfel, organismul poate deveni si mai vulnerabil la infectii care pun viata in pericol.

Perspectiva pentru o persoana cu anemie aplastica depinde de mai multi factori. Printre acesti factori se regasesc si varsta si starea generala de sanatate. De obicei, persoanele mai tinere au rezultate mai bune la tratament decat persoanele in varsta. Acelasi lucru este valabil si pentru persoanele fara alte afectiuni de sanatate. Pacientii cu afectiuni medicale cronice pot necesita planuri de tratament mai complexe si cu rate mai mici de succes.

Donatorul reprezinta un alt element cheie in perspectiva unei persoane cu anemie aplastica. Cei care primesc maduva de la o ruda apropiata tind sa aiba rezultate mai bune decat cei care primesc maduva osoasa de la un donator fara legatura familiala. Cu toate acestea, avansarea metodelor medicale poate ajuta la schimbarea acestor rezultate, perspectiva fiind din ce in ce mai buna.

Bibliografie:
Acquired aplastic anemia. (2018). rarediseases.org/rare-diseases/acquired-aplastic-anemia/
Aplastic anemia. (n.d.). aamds.org/diseases/aplastic-anemia
Aplastic anemia. (n.d.). nhlbi.nih.gov/health-topics/aplastic-anemia