Sindromul toracic acut

Sindromul toracic acut reprezinta o complicatie a unei patologii numite siclemie, o patologie sanguina. Poate progresa rapid si este cea mai comuna cauza de spitalizare si deces in randul pacientilor cu diagnostic pozitiv de siclemie.

Siclemia este o afectiune genetica ce altereaza hemoglobina, proteina principala a hematiilor sau celulelor rosii din sange.

Hemoglobina este esentiala in transportul oxigenului prin sange. Pacientii cu siclemie au hematii cu forma alterata, in forma de ,,secera’’, de unde si numele patologiei.

Aceste hematii cu forma de secera nu pot trece prin vasele de sange in mod corespunzator, iar astfel hemoglobina nu mai poate transporta oxigenul in organism. Siclemia este un tip sever de anemie.

Sindromul toracic acut este frecvent intalnit in randul pacientilor cu siclemie, insa nu se intalneste la pacientii sanatosi sau la cei cu alte afectiuni sau alte tipuri de anemie.

Simptomele sindromului toracic acut includ: durere toracica, tuse, febra, niveluri scazute de oxigen si acumularea de substante anormale la nivelul campului pulmonar (infiltrat pulmonar). Aproximativ jumatate dintre pacientii cu siclemie vor experimenta acest sindrom, cel putin o data pe parcursul vietii.

Intrucat siclemia este o boala genetica, aceasta se manifesta inca din primii ani de viata. Sindromul toracic acut apare deseori si in randul copiilor, in special la cei cu varsta cuprinsa intre 2 si 4 ani. Insa, manifestarile sale sunt mai severe la adulti.

Pacientii ce au si siclemie si astm bronsic sunt de asemenea mai predispusi la a face sindrom toracic acut, decat pacientii ce au doar siclemie.

Cercetatorii nu pot numi cu certitudine factorii ce produc sindromul toracic acut.

Acestia sustin insa ca acest sindrom are legatura cu unul sau mai multe fenomene dintre:

• Necroza medulara. Maduva osoasa este un tesut spongios ce se regaseste in interiorul majoritatii oaselor din organism. Daca acest tesut nu primeste oxigen, acesta moare prin necroza. Particule mici de maduva necrozata pot ajunge in sange si circula pana la nivel pulmonar, contribuind la sindromul toracic acut

• Embolie grasoasa. Tot din cauza necrozei medulare poate aparea si embolia grasoasa. Embolia apare atunci cand un fragment strain circula prin sange si ajunge in vasele pulmonare, pe care le obstrueaza. In acest caz, fragmentul embolic este o picatura de grasime ce poate induce sindromul toracic acut.

• Infectiile. Pneumonia de natura virala sau bacteriana poate fi factorul declansat al sindromului toracic la pacientii cu siclemie

In randul copiilor, infectia este cea mai comuna cauza a sindromului toracic acut, in timp ce la adulti, embolia grasoasa este cea mai frecventa.

Semnele acestui sindrom pot varia, in special intre cele doua categorii de pacienti: copii si adulti.

Copiii ce fac acest sindrom vor avea adesea semne de infectie:

• Tuse
• Febra
• Hipoxemie (concentratie scazuta de oxigen in sange)
• Tahipnee (frecventa respiratorie crescuta)
• Wheezing (sunet suierator in timpul expiratiei)

Adultii pot experimenta si ei simptome similare, adaugandu-se frecvent:

• Durerea toracica accentuata de inspiratie
• Durere acuta la nivelul bratelor, membrelor inferioare, spatelui
• Colectie pleurala, din cauza sangelui ce se acumuleaza in plamani si cavitatea toracica
• Dispnee (dificultati de respiratie)

Prin diagnosticul precoce al sindromului toracic acut, viata pacientului poate fi salvata.

Astfel pacientii cu siclemie trebuie monitorizati atent si ingrijiti de urgenta atunci cand apar simptome sugestive. Testele paraclinice vor ajuta medicul sa confirme rapid un diagnostic final al acestei complicatii.

Aceste teste includ:

• Gazometria sanguina: analiza rapida de sange arterial, ce masoara nivelul de oxigen si dioxid de carbon
• Analize complete de sange, in special pentru analiza hematocritului, a hemoglobinei si a numarului de hematii
• Radiografie toracica pentru a identifica infiltratul pulmonar
• Hemoculturi pentru a identifica infectiile

Cu ajutorul acestor teste medicul stabileste diagnosticul si severitatea sindromului toracic acut instalat.

Tratamentul precoce este esential pentru a preveni complicatiile serioase ale sindromului toracic acut.

Tratamentul poate consta in:

• Transfuzii sanguine, care inlocuiesc o parte din sangele ,,bolnav’’ al pacientului cu siclemie, cu sange sau produse de sange sanatoase
• Hidratare pe cale intravenoasa, pentru a preveni deshidratarea, care poate inrautati siclemia si accentua durerea
• Tratament medicamentos antialgic, cu antialgice puternice precum opioidele
• Oxigenoterapie
• Tratament antibiotic pentru infectiile bacteriene
• Antivirale pentru infectiile virale

Riscul de sindrom toracic acut poate fi redus intr-o oarecare masura, la pacientii cu siclemie. Discutati cu medicul dumneavoastra despre optiunile posibile de preventie a acestui sindrom, precum si despre atitudinea imediata pe care ar trebui sa o aveti atunci cand apar simptomele.

Medicul poate sugera:

• Respiratul intr-o punga de plastic sau o sticla, periodic, pentru a va ,,curata’’ caile aeriene si a elimina surplusul de lichid acumulat la nivel pulmonar
• Exercitii fizice regulate si kinetoterapie pentru a imbunatati functia respiratorie
• Transfuzii sanguine regulate
• Administrarea de hidroxiuree si L-Glutamina, pentru a ameliora durerea

Pacientii ce dezvolta sindrom toracic acut necesita tratament imediat, pentru a preveni complicatii precum:

• Sindromul de detresa respiratorie acuta, o afectiune pulmonara amenintatoare de viata
• Status mental alterat
• Leziuni renale ireversibile
• Disfunctie hepatica
• Insuficienta multipla de organ
• Insuficienta respiratorie
• Sindrom dureros sever
• Deces

Rata de deces in randul adultilor ce dezvolta sindrom toracic acut este de aproximativ 4%. In randul copiilor, aceasta este de 1%. Prognosticul depinde astfel semnificativ de promptitudinea prezentarii la medic si initierea precoce a tratamentului.
Chiar si dupa tratamentul de succes al unui sindrom toracic acut, acesta poate reveni mai tarziu, afectand din nou pacientul cu siclemie.

Sindromul toracic acut este o complicatie a siclemiei, o patologie de sange.

Simptomele includ probleme respiratorii si durere toracica, iar acestea se pot inrautati sever, starea pacientului evoluand fulminant.

Ajutorul medical imediat este esential pentru a evita complicatiile amenintatoare de viata.

Bibliografie
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23290-acute-chest-syndrome
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sickle-cell-anemia/symptoms-causes/syc-20355876