Deformarile toracelui si solutii pentru remodelarea sa

Toracele excavat (numit si pectus excavatum) si toracele infundat (numit si pectus carinatum) sunt doua patologii congenitale caracterizate prin deformari ale oaselor si musculaturii toracelui.

Diferenta dintre torace excavat si torace infundat

Toracele excavat reprezinta infundarea sternului, osul din mijlocul toracelui, ducand la aparitia muschilor pectorali in relief anterior, excavati. Aceasta afectiune duce la scaderea spatiului din cavitatea toracica, ceea ce poate limita functiile cardiaca si pulmonara.

Toracele infundat reprezinta proeminenta sternului mai semnificativa decat in mod normal, fiind opusul toracelui excavat. Muschii pectorali de o parte si de alta a sternului, impreuna cu arcurile costale, par astfel infundate.

Toracele infundat poate fi de mai multe tipuri:
Condrogladiolar: cel mai comun tip. Portiunea principala a sternului, medio-inferioara, este cea care proemina.
Condromanubrial. Portiunea superioara a sternului proemina.
Ambele patologii sunt congenitale, ceea ce inseamna ca pacientii se nasc asa. Totusi aspectul devine mai evident doar dupa cativa ani, uneori chiar in adolescenta.

Toracele excavat este cea mai comuna malformatie congenitala a peretelui toracic. Aproximativ 1 pana la 8 oameni, din 1000, se nasc cu aceasta. Apare mai des la baieti decat la fete.
Toracele infundat afecteaza 1 din 1000 de persoane, fiind de asemenea mai frecventa la baieti.

Simptomele toracelui excavat

Simptomele pacientilor cu torace excavat pot fi atat fizice, cat si psihologice.

Simptomele fizice pot include:
• Dispnee de efort (lipsa de aer in timpul efortului fizic)
• Energie scazuta
• Fatigabilitate
• Durere toracica
• Palpitatii
• Ritm cardiac neregulat

Simptomele psihologice includ probleme cu stima de sine, depresie clinica, sentimente puternice de rusine si imagine alterata a propriului corp.

Simptomele toracelui infundat

Majoritatea pacientilor cu torace infundat nu au simptome. Sternul nu proemina in interior, ci in exterior, neafectand astfel functiile pulmonara si cardiaca. Poate aparea durere toracica de grade variabile atunci cand pacientul face anumite miscari sau adopta anumite pozitii. Impactul psihosocial ramane insa valabil, intrucat fiecare pacient se raporteaza diferit la boala sa.

Pentru multe persoane, cauzele toracelui excavat sau infundat sunt necunoscute, fiind malformatii izolate, fara o aparenta asociere cu alte probleme sau predispozitii. La alti pacienti insa, acestea apar ca facand parte din tabloul clinic al unor boli de tesut conjunctiv, precum sindromul Marfan sau Ehlers-Danlos.

Toracele infundat este mai frecvent asociat cu boli ale tesutului conjunctiv ce afecteaza tesutul conjunctiv costo-sternal, ce leaga coastele de stern. Alte afectiuni in care se poate intalni toracele infundat includ sindromul Noonan, scolioza, astmul bronsic, bronsita cronica, prolapsul de valva mitrala.

In ceea ce priveste predispozitia genetica, toracele excavat este mai frecvent influentat de factorii genetici. Cercetatorii sustin ca 40% pana la 53% dintre pacientii cu torace excavat au un membru in familie cu aceeasi afectiune, in timp ce procentul pentru predispozitia familiala a toracelui infundat este de pana la 33%.

Toracele excavat impune complicatii mediastinale precum prolapsul de valva mitrala, compresia directa asupra inimii si consecintele acesteia, toleranta scazuta la efort.

Pacientii cu torace infundat nu au risc de probleme cardio-pulmonare, insa sunt predispusi la probleme psiho-emotionale, dureri de spate cronice, postura vicioasa.

Pentru diagnosticul celor doua malformatii, este suficient ca medicul sa realizeze un examen clinic complet, in care inspecteaza toracele, il palpeaza si verifica mobilitatea toracelui in functie de timpii respiratori. De asemenea, medicul va pune intrebari cu privire la simptomele experimentate, istoricul personal si familial, pentru a putea identifica si alte eventuale probleme asociate.

In special in cazul toracelui excavat, medicul poate recomanda examinari paraclinice pentru a evalua severitatea complicatiilor.

Acestea includ:
• RMN toracic
• CT toracic
• Teste de efort cardiologic si pneumologic
• Teste functionale respiratorii
• Electrocardiograma
• Ecografie cardiaca

Medicii chirurgi pot trata aceste doua malformatii, toracele excavat si toracele infundat, prin proceduri minim invazive sau prin operatie clasica, deschisa. Chirurgul va decide cea mai buna optiune pentru fiecare pacient, impreuna cu acesta.

Atat optiunea minim-invaziva (procedura Nuss) cat si cea clasica (procedura Ravitch) duc la repozitionarea sternului, eliberand presiunea intratoracica produsa si imbunatatind aspectul toracelui.

Varsta ideala pentru a urma oricare dintre proceduri este intre 10 si 14 ani, perioada in care toracele este inca usor flexibil, usor de modificat si vindecat.

In cazul toracelui infundat exista o optiune in plus de tratament, si anume aparatul toracic. Acesta functioneaza pe principiul unui aparat dentar, cu fire in jurul pieptului ce modifica usor forma sternului. Aparatul ofera presiune atat din spate, cat si din fata sternului, pentru a-l muta in pozitia sa normala. Copiii trebuie sa poarte acest aparat pana la 24 de ore pe zi, zilnic, timp de 6 luni pana la cativa ani. Astfel acesta nu este o optiune ideala de tratament, fiind dificil de suportat in special de catre copiii mai mari.

Tratamentul de fixare cu aparat pentru toracele infundat este un tratament sigur, fara riscuri majore. Un numar mic de pacienti au experimentat iritatii tegumentare sau leziuni superficiale in locurile de contact cu firele aparatului. Daca apare acest lucru, puteti lua o pauza de la utilizarea aparatului, pana la vindecarea pielii, urmand sa il ajustati noilor nevoi.

Tratamentul chirurgical insa, pentru cele doua malformatii, induce anumite riscuri. Ambele proceduri, Nuss si Ravitch sunt eficiente si in general sigure, insa riscurile nu pot fi excluse din vedere.

Acestea pot include:
• Pneumotorace (acumulare de aer in cavitatea pleurala si colabarea plamanului)
• Hemoragie intraoperatorie sau postoperatorie
• Colectie pleurala (lichid in jurul plamanului)
• Pericardita (inflamatia invelisului inimii)
• Infectii diverse
• Malpozitia sternului
• Recurenta afectiunii, dupa un timp
Acestea sunt complicatii rare, pe care medicul vi le va explica. In majoritatea cazurilor insa, beneficiile tratamentului depasesc semnificativ riscurile interventiilor.

Toracele excavat si toracele infundat sunt doua afectiuni congenitale, malformatii ale peretelui toracic ce implica pozitia gresita a sternului.

Desi sunt prezente de la nastere, deseori devin evidente doar in copilarie sau adolescenta.

Tratamentul chirurgical este eficient si sigur, cu unele minime riscuri posibile. Discutati cu medicul dumneavoastra despre optiunea optima de tratament pentru copilul dumneavoastra.

Bibliografie
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15790-pectus-carinatum
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17328-pectus-excavatum
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pectus-excavatum/symptoms-causes/syc-20355483