Tumora Wilms afecteaza preponderent copiii

Tumora Wilms este o tumora maligna rara a rinichiului, care afecteaza preponderent copiii. Cunoscuta si sub numele de nefroblastom, este cea mai comuna forma de cancer renal in randul copiilor. Tumora Wilms se intalneste cel mai frecvent la copiii cu varste cuprinse intre 3 si 4 ani, devenind mult mai rara dupa varsta de 5 ani.

Tumora apare de obicei intr-un singur rinichi, desi poate fi uneori gasita in ambii rinichi. De-a lungul timpului, metodele avansate de diagnostic si tratament al tumorii Wilms au duc la imbunatatirea prognosticului acestor copii. Astfel, sub un tratament corect, prognosticul copiilor afectati este de regula bun.

Semnele si simptomele copiilor bolnavi variaza semnificativ, iar unii pacienti sunt asimptomatici. Totusi, majoritatea copiilor cu tumora Wilms experimenteaza unul sau mai multe dintre:
• O masa abdominala palpabila, uneori proeminenta si vizibila
• Tumefiere abdominala
• Durere abdominala
• Febra
• Urina cu sange (hematurie)
• Greata, varsaturi
• Constipatie
• Pierderea apetitului
• Dificultati de respiratie
• Cresterea tensiunii arteriale

Faceti o programare la pediatrul copilului dumneavoastra, daca observati orice semn sau simptom ce va ingrijoreaza. Tumora Wilms este rara, ceea ce inseamna ca simptomele sunt, deseori, cauzate de alta afectiune, dar este important sa excludeti orice posibilitate, impreuna cu medicul.

Nu este clar ce cauzeaza tumora Wilms, dar cercetatorii considera ca factorul genetic, ereditatea, joaca un rol important.

Orice forma de cancer, inclusiv acesta, incepe atunci cand celulele dezvolta erori in molecula de ADN. Aceste erori permit celulei sa creasca si sa se divida necontrolat, haotic, exagerat, formandu-se tumora maligna. Sediul tumoral poate fi oriunde in organism, iar in cazul tumorii Wilms, sediul este intotdeauna rinichiul.

Desi exista cazuri de tumora Wilms cu transmitere ereditara, in majoritatea cazurilor nu exista o legatura intre parinti si copiii bolnavi.

Factorii ce pot creste riscul de a dezvolta tumora Wilms, includ:

Rasa afro-americana. Studiile efectuate in Statele Unite au concluzionat ca rasa afro-americana dezvolta mai frecvent tumora Wilms, din motive necunoscute.

Istoricul familial de tumora Wilms. Daca are sau a avut in familie cazuri de cancer prin aceasta tumora, copilul va fi mai susceptibil la aceleasi modificari.

De asemenea, tumora Wilms poate aparea si in cazul unor sindroame genetice rare. Acestea includ:
• Sindromul WAGR. Acesta include tumora Wilms, aniridia, anormalitati ale sistemului genital si urinar, precum si disfunctii mentale
• Sindromul Denys-Drash.  Acest sindrom include tumora Wilms, boli renale si pseudohermafroditism in cazul barbatilor.
• Sindromul Beckwith-Wiedemann. Copiii afectati de acest sindrom tind sa fie semnificativ mai mari decat alti copii de varsta lor, ceea ce poarta numele de macrosomie. Alte semne includ macroglosia (limba de dimensiuni mari), organe interne marite in volut si anormalitati ale urechii. Acesti copii au risc crescut de tumori maligne, incluzand tumora Wilms, dar si tumori hepatice, precum hepatoblastomul.

Exista doua tipuri de tumora Wilms, clasificate in functie de aspectul celulelor la microscopul optic. Acestea sunt:

• Cu histologie favorabila. 9 din 10 cazuri de tumora maligna Wilms se incadreaza in acest grup. Acest lucru inseamna ca celulele maligne seamana foarte bine cu celulele sanatoase. Copiii cu acest tip de tumora au sanse mari de vindecare, si un prognostic favorbail

• Cu histologie nefavorabila. Celulele sunt deformate, foarte diferite de celulele sanatoase. Acest tip de tumora Wilms este mult mai greu de vindecat, fiind si mult mai rara.

Pentru a diagnostica tumora Wilms, medicul pediatru va incepe cu examinari clinice si paraclinice, in ordinea urmatoare:

• O anamneza, istoric medical al copilului, si un examen obiectiv general. Medicul va pune intrebari despre semnele si simptomele copilului, precum si despre alte afectiuni, medicamente, sau despre istoricul unor boli in familie. Aceste intrebari si raspunsuri il orienteaza catre o patologie renala

• Analize de sange pentru a testa functia renala, hematologica si functia de coagulare a sangelui

• Un examen de urina

• Teste imagistice precum ecografia, RMN sau CT la nivelul abdomenului

Daca medicul gaseste o formatiune tumorala la nivelul rinichiului copilului, acesta poate sa:
• Preleveze o proba foarte mica de tesut renal, pentru a fi analizata la microscop (biopsie)
• Ceara mai multe teste, pentru a identifica daca tumora s-a raspandit
• Efectueze o scanare osoasa, pentru a cauta si afectarea oaselor copilulu

In functie de rezultatele testelor paraclinice, medicul poate enunta gradul de raspandire al tumorii si poate stabili un prognostic. Acest proces se numeste stadializare. Stadiile tumorii Wilms sunt:
• Stadiul I.  Tumora se gaseste intr-un singur rinichi. Interventia chirurgicala poate indeparta intreaga tumora
• Stadiul II.  Tumora se extinde in jurul rinichiului, dar poate fi indepartata complet prin chirurgie
• Stadiul III.  Tumora s-a extins catre cavitatea abdominala, iar interventia chirurgicala nu poate indeparta toata tumora
• Stadiul IV. Tumora s-a raspandit catre alte parti din organism, precum oasele, plamanii, linfoganglioni
• Stadiul V.  Tumora Wilms se afla in ambii rinichi

Metoda de tratament aleasa pentru tumora Wilms depinde de gradul de extindere, deci de stadiul cancerului. Tratamentul poate include chimioterapie, radioterapie si/sau interventie chirurgicala.

Interventia chirurgicala

Daca tumora poate fi operata, medicul va efectua una dintre aceste proceduri:
• Nefrectomie partiala.  In cadrul acesteia, este indepartata tumora si o parte de tesut sanatos din jur
• Nefrectomie radicala.  Aceasta indeparteaza tot rinichiul afectat, ureterul si glanda suprarenala atasata rinichiului
• Indepartarea ambilor rinichi.  In cazurile extreme, medicul va trebui sa indeparteze ambii rinichi. Copilul va fi dependent apoi de un aparat de dializa, care inlocuieste functia rinichilor. Odata ce sunt destul de sanatosi, pot beneficia de transplant de rinichi

Chimioterapia

Chimioterapicele sunt substante medicamentoase ce lupta cu celulele tumorale maligne. Majoritatea copiilor cu tumora Wilms vor face chimioterapie, la un moment dat in cadrul tratamentului. Din pacate, aceste substante actioneaza si pe celulele sanatoase, cauzand efecte adverse precum:
• Caderea parului
• Fatigabilitate
• Pierderea apetitului
• Diaree, constipatie
• Greata, varsaturi
• Probleme de coagulare
• Sanse mai mari de infectie

Echipa medicala va oferi metode de combatere a acestor efecte adverse, pe cat posibil.

Radioterapia

Radiatiile puternice pot, de asemenea, sa omoare celulele tumorale maligne. Radiatiile sunt transmise cu ajutorul unor dispozitive, de regula localizate catre sediul tumorii. Medicii tind sa utilizeze radioterapia pentru tumorile de stadiu III sau mai mare.

Prognosticul pentru majoritatea copiilor este unul bun. Pana la 90% dintre pacientii cu tumora Wilms cu histologie favorabila, pot fi vindecati. In cazurile rare de tumora nefavorabila histologic, tratamentul si vindecarea sunt mult mai dificile.

Tumora Wilms este un tip de cancer renal, rar, ce afecteaza copiii de pana la 5 ani. Desi poate fi severa, atunci cand este descoperita din timp si tratata corespunzator, tumora poate fi indepartata complet, iar copii se pot recupera sanatos. Asigurati-va ca discutati cu medicul pediatru pentru orice simptom al copilului ce va ingrijoreaza.

Bibliografie:
https://www.webmd.com/cancer/what-is-wilms-tumor
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/wilms-tumor/symptoms-causes/syc-20352655