Sindromul nefrotic

Sindromul nefrotic este o stare care afecteaza rinichiul si care poate determina insuficienta renala.

Poate aparea la orice varsta, desi cel mai frecvent sunt afectati copiii cu varsta cuprinsa intre 18 luni si 8 ani.

Baietii sunt afectati mai frecvent decat fetele. Copiii cu sindrom nefrotic raspund mai bine la tratament decat adultii.

Sindromul nefrotic poate determina:

- pierderi renale de proteine

- scaderea nivelului de albumina (o fractiune proteica) din sange (serica)

- edeme palpebrale (umflarea ochilor) datorita retentiei de fluide

- edeme ale mainilor si picioarelor datorita retentiei hidrice

- cresterea nivelului de colesterol si trigliceride in sange.

Sindromul nefrotic este determinat de distrugerea vaselor fine (mici) de la nivelul rinichilor, vase care filtreaza produsii de metabolism (reziduurile) si apa in exces din sange.

Boli si situatii (circumstante) care pot determina sindrom nefrotic:

- diabetul zaharat si lupusul eritematos sistemic; diabetul este principala cauza de sindrom nefrotic la adulti

- boli infectioase ca HIV, hepatita B, hepatita C, sifilisul, malaria sau tuberculoza

- neoplasme diverse, ca cel de san, cancerul pulmonar si limfomul Hodgkin

- medicamente ca antiinflamatoarele nesteroidiene si penicilamine

- medicamente nelegale (stupefiante), ca heroina

- stari ca preeclampsia, rejectia cronica de grefa care urmeaza unui transplant de organ si reactiile alergice care apar secundar intepaturilor de albina

- factori necunoscuti (idiopatici).

Multi dintre pacientii cu sindrom nefrotic nu prezinta simptome semnificative.

Simptomele care pot aparea includ:

- umflarea tesuturilor din jurul ochilor (edem periorbital) sau de la nivelul labei piciorului sau gleznelor (edem periferic); acesta este cel mai frecvent simptom precoce care apare atat la copiii cat si la adultii cu sindrom nefrotic

- dificultati de respiratie determinate de acumularea lichidelor in plamani (edem pulmonar)

- pacientii peste 65 ani pot fi diagnosticati gresit cu insuficienta cardiaca

- copiii sunt etichetati ca avand alergie

- uscarea pielii

- umflarea scrotului (edem scrotal), care poate determina rasucirea funiculului spermatic (torsiune testiculara).

Sindromul nefrotic poate determina modificari la nivelul testelor urinare si sanguine, ca:

- scaderea proteinelor (albuminelor) sanguine

- cresterea nivelelor serice de colesterol si trigliceride

- scaderea nivelului fierului (sideremia) si vitaminei D din sange

- aparitia de proteine in urina (proteinurie).

Sindromul nefrotic apare atunci cand rinichii nu functioneaza corespunzator. In mod normal rinichii (sanatosi) elimina excesele de lichide, saruri si alte elemente de la nivelul sangelui. In cazul afectarii filtrarii renale, se pierd prin urina cantitati importante de proteine si minerale. Astfel apare deficit de proteine necesare pentru absorbtia (mentinerea) apei in organism. Ca rezultat, apa migreaza din sange in tesuturile inconjuratoare. Acest lucru determina umflarea tesuturilor la nivelul carora se acumuleaza apa. Cele mai frecvente zone care se umfla sunt la nivelul fetei – zona din jurul ochilor, gleznele si laba piciorului. Lichidele se mai pot acumula si la nivelul plamanilor, deteminand dificultati de respiratie.

Complicatiile care pot apare la pacientii cu sindrom nefrotic sunt:

- infectii ca peritonita, celulita si sepsisul

- cheaguri de sange la nivelul venelor (tromboza venoasa profunda) sau plamanilor (embolie pulmonara)

- cheaguri de sange la nivelul arterelor (tromboza arteriala acuta); un cheag de sange la nivelul unei artere, poate determina intreruperea circulatiei de la nivelul unui membru superior sau inferior

- cresterea nivelurilor de trigliceride sau colesterol sanguine (hiperlipidemie)

- scaderea functiei renale (insuficienta renala cronica) care poate conduce la boala renala cronica

- intarzieri ale cresterii la copii, care pot determina inaltime mica la varsta adulta.

Sindromul nefrotic acut se poate dezvolta repede, in cateva zile sau pana la cateva saptamani, putand determina edeme (umflarea tesuturilor) si posibilitatea aparitiei insuficientei renale. Daca sindromul nefrotic este determinat de o alta afectiune severa (ca diabetul zaharat sau hipertensiunea arteriala), pot aparea si complicatii secundare acestei afectiuni

Majoritatea copiilor cu sindrom nefrotic raspund bine la tratament si au un prognostic favorabil. Copiii peste 12 ani sau adultii care asociaza diabet sau hipertensiune arteriala, nu raspund la fel de bine la tratament comparativ cu copiii sub 12 ani. Vindecarea totala este posibila. Medicii considera boala vindecata daca nu exista simptome si nu este nevoie de tratament pentru cel putin 2 ani.

Pacientii cu sindrom nefrotic sunt sfatuiti sa solicite consult de specialitate daca prezinta urmatoarele:

- durere toracica anterioara

- dificultati de respiratie sau scaderea frecventei respiratorii

- durere abdominala sau in flanc (partea laterala a abdomenului) severa sau aparuta brusc.

Se recomanda consult de specialitate in cazul aparitiei urmatoarelor:

- urina colorata in rosu (hematurie franca)

- umflarea brusca si severa a picioarelor sau durere la flexia labei piciorului

- umflarea (edemul) scrotului

- umflarea brusca si severa a tegumentelor din jurul ochilor, mainilor, picioarelor sau labei piciorului.

Se recomanda consult de specialitate, in cazul agravarii simptomelor pacientilor cu sindrom nefrotic sau daca se suspecteaza existenta sindromului nefrotic la persoane care nu fusesera inainte diagnosticate.

Medicii care pot pune diagnosticul de sindrom nefrotic sunt:

- medicul de familie

- medicul de medicina interna

- medicul nefrolog (medicul specializat in boli ale rinichilor)

- medicul pediatru

- medicul de nefrologie pediatrica (specialist in boli ale rinichilor la copii).

Sindromul nefrotic este de obicei tratat de catre nefrolog sau nefrolog pediatru, in functie de varsta pacientului.

Pe langa istoricul bolii si examenul fizic, alte teste care pun diagnosticul de sindrom nefrotic includ:

- recoltarea urinii in decurs de 24 ore: este folosita pentru determinarea proteinelor eliminate in urina pe 24 ore; diagnosticul de sindrom nefrotic este pus atunci cand exista cel putin 3,5 g de proteine in urina pe 24 ore

- determinarea albuminei in urina: nivelurile scazute de albumina in sange pot determina acumularea lichidelor la nivelul gleznelor, plamanilor sau abdomenului

- clearance-ul creatinei si creatininei: valorile acestor parametri dau informatii despre functia de filtrare renala

- biochimie sanguina pentru determinarea proteinelor, colesterolului si glucozei sanguine.

Inainte de inceperea tratamentului pentru sindromul nefrotic, pot fi utile alte teste, ca:

- determinarea anticorpilor antivaricela

- determinarea densitatii osoase (densitometrie).

In cazul pacientilor adulti sunt necesare alte teste suplimentare, ca:

- electroforeza proteinelor serice

- anticorpii antinucleari

- anticorpii specifici lupusului eritematos (anti AND dublu catenar, anti Sm)

- fractiunile complementului C3 si C4 (care se gasesc in mod normal in sange, dar isi modifica valoarea in anumite boli de sistem)

- teste pentru depistarea hepatitei B sau c.

Cu exceptia sindromului nefrotic secundar diabetului, in celelalte situatii se recomanda efectuarea unei biopsii renale in vederea stabilirii cauzei. De obicei copiii nu necesita efectuarea unei biopsii.

Tratamentul sindromului nefrotic depinde de varsta si de cauza bolii pacientului. Tratamentul medicamentos, modificari de alimentatie si tratarea altor boli asociate, ca diabetul sau hipertensiunea, sunt toate posibile tratamente ale sindromului nefrotic. Aceste tratamente pot stopa, incetini sau preveni degradarea ulterioara renala.

Majoritatea copiilor care au sindrom nefrotic, raspund bine la tratament si au prognostic bun. Copiii peste 12 ani sau adultii care asociaza diabet sau hipertensiune, nu raspund la fel de bine la tratament ca si copiii sub 12 ani.

Medicii considera vindecare totala in cazul lipsei simptomelor sau in absenta necesitatii efectuarii unui tratament pentru cel putin 2 ani.

Tratamentul initial al sindromului nefrotic cuprinde:

- corticoterapie: cu prednison sau prednisolon, este folosita pentru reducerea inflamatiei

- diuretice: ca bumetanid sau furosemid, sunt administrate pentru reducerea acumularii de fluide la nivelul tesuturilor (edeme) si pentru reducerea sodiului, potasiului si apei in exces; eliminarea lichidelor trebuie sa se faca progresiv, pentru evitarea afectarii suplimentare renale si a hipotensiunii

- inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (IEC) si blocanti de receptori ai angiotensinei II: sunt medicamente care scad eliminarea de proteine in urina, care sunt si antihipertensive si care incetinesc rata de progresie a bolii renale ca

- in cazuri rare, se poate administra albumina intravenos; aceasta ajuta la mobilizarea fluidelor acumulate in exces la nivelul tesuturilor (scaderea edemelor).

Primele tratamente pot dura de la 6 la 15 saptamani, si in general sunt mai prelungite in cazul adultilor. Tratamentul de intretinere poate fi continuat luni sau ani, in functie de severitatea simptomelor prezente sau de revenirea simptomelor.

Tratamentul de intretinere pentru sindromul nefrotic si complicatiile sale, cuprinde:

- prednison zilnic sau odata la doua zile, daca simptomatologia reapare

- masuri pentru scaderea tensiunii arteriale crescute, ca antihipertensive, o alimentatie sanatoasa si exercitii fizice; hipertensiunea arteriala netratata creste riscul de accident vascular cerebral sau de infarct miocardic

- modificari ale alimentatiei in vederea inlocuirii elementelor nutritive pierdute prin urina, in vederea reducerii acumularii de fluide la nivelul tesuturilor si in vederea prevenirii aparitiei complicatiilor; unii medici recomanda o dieta saraca in proteine, sodiu si grasimi, dar bogata in carbohidrati; cantitatea de proteine permisa depinde de gradul afectarii renale

- anticoagulante ca warfarina sau heparina, in vederea prevenirii formarii cheagurilor sanguine

- tratamentul precoce al infectiilor cu antibiotice

- vaccin antipneumococic, ca Pneumovax, pentru prevenirea infectiilor; vaccin antivaricela si vaccinare anuala antigripala; vaccinarea nu este recomandata decat in cazul raspunsului sindromului nefrotic la tratamentul cu corticosteroizi.

Scaderea progresiei bolii renale determinate de sindromul nefrotic, se poate face prin:

- mentinerea tensiunii arteriale la valori mai mici sau egale cu 125/75 mmHg prin medicatie antihipertensiva, dieta si exercitii fizice

- mentinerea stricta la normal a valorilor glicemiei, in cazul pacientilor care asociaza diabet zaharat

- mentinerea la valori normale a colesterolului si trigliceridelor sanguine

- se interzice fumatul sau alte produse pe baza de tabac

- evitarea medicamentelor care dau afectare renala

- evitarea testelor radiologice care folosesc substante de contrast

- prevenirea bolii arterelor coronare: modificarea stilului de viata, ca adoptarea unei diete sarace in grasimi, intreruperea fumatului si efectuarea regulata de exercitii fizice, pot ajuta la scaderea riscului de accident vascular cerebral sau de infarct miocardic.

Se recomanda consultarea unui medic sau consiliere emotionala, in cazul aparitiei de dificultati pe perioada administrarii tratamentului pentru sindromul nefrotic.

In unele cazuri sindromul nefrotic nu raspunde la tratament. In acest caz poate aparea insuficienta renala cronica. Alternativele terapeutice recomandate pot fi:

- hemodializa

- dializa peritoneala

- transplantul renal.

Exista o serie de trialuri clinice care testeaza si alte medicamente, pentru tratarea sindromului nefrotic care este rezistent la corticosteroizi. Aceste informatii pot fi furnizate de catre medicul curant, iar trialurile se desfasoara numai in anumite centre de tratament.

Sindromul nefrotic poate fi prevenit prin evitarea situatiilor sau tratarea bolilor care pot contribui la afectarea renala. Cu cat o persoana indeparteaza (modifica) factorii care contribuie la afectarea renala, cu atat mai bine.

Preventia se poate realiza prin:

- mentinerea tensiunii arteriale la valori mai mici sau egale cu 125/75 mmHg cu medicatie antihipertensiva, dieta si exercitii fizice

- mentinerea sub control strict a valorilor glicemiei, in cazul pacientilor cu diabet zaharat

- mentinerea la valori normale a lipidelor sanguine: colesterol sau trigliceride

- se interzice fumatul sau consumul de alte produse pe baza de tabac.

Pacientii diagnosticati cu sindrom nefrotic in trecut, trebuie sa :

- evite deshidratarea prin:

- tratarea prompta a afectiunilor care produc deshidratare, ca diaree, voma sau febra

- prevenirea deshidratarii in anotimpul calduros sau in timpul efectuarii de exercitii fizice; se recomanda consumul de 8-10 pahare cu lichide (apa sau lichide rehidratante) in fiecare zi; consumul de lichide suplimentare inainte, in timpul sau dupa efectuarea de exercitii fizice; se recomanda consumul de lichide la cel putin 15-20 de minute si consumul de bauturi sportive, daca se efectueaza exercitii pe o perioada mai mare sau egala cu o ora

- evitarea consumului de racoritoare pe baza de cofeina, cum sunt cafeaua sau coca-cola; acestea cresc eliminarea renala de lichide (diureza) si ca atare cresc riscul de deshidratare

- evitarea bauturilor alcoolice, care determina deshidratare si scaderea capacitatii de a lua decizii corecte

- se interzice consumul de sare; majoritatea persoanelor isi iau cantitatea de sodiu din alimentatie; de aceea se recomanda consumul de bauturi sportive in vederea inlocuirii mineralelor pierdute prin transpiratie, acestea fiind interzise in caz de insuficienta cardiaca, eventual pot fi consumate doar la indicatia medicului

- se intrerupe lucrul in aer liber sau exercitiile fizice in cazul aparitiei unor simptome ca ameteala, oboseala sau intoleranta la lumina

- se recomanda purtare de imbracaminte deschisa la culoare in cazul efectuarii de exercitii sau in cazul lucrului in aer liber si schimbarea cat mai prompta a hainelor umede cu altele uscate

- evite medicamentele care pot da afectare renala

- evite testele radiologice care folosesc substanta de contrast

- previna bolile cardiace: modificarea stilului de viata prin dieta saraca in grasimi, renuntarea la fumat si efectuarea regulata de exercitii fizice, toate acestea pot reduce riscul de dezvoltare a unui accident vascular cerebral sau de infarct miocardic.