Ischemia medulara acuta (mielomalacia acuta)

Ischemia medulara se produce ca o consecinta a insuficientei debitului sanguin arterial reprezentand 1.2% din accidentele vasculare. Aceasta se poate instala brusc sau progresiv si poate interesa un segment mai mult sau mai putin intins al maduvei.

Frecvent, durerile sunt simptomul initial si pot fi adesea sub forma de centura. Instalarea simptomelor se produce mai lent decat in cazul ischemiei cerebrale: 30% timp de 30 de minute, 30% in cateva ore, 20% in cateva zile.

Simptomatologia este determinata de nivelul la care s-a produs infarctul, precum si de anatomia vasculara individuala. Infarctul care se produce in zona de irigatie a arterei spinale anterioare se manifesta clinic prin paraplegie sau tetraplegie, pierderea disociata a sensibilitatii dureroase si termice si tulburari sfincteriene. Simptomele clinice sunt sistematizate in mai multe sindroame care vor fi prezentate ulterior.

In mod rar este determinata de ateroscleroza sau tromboza arterei spinale anterioare. Cel mai frecvent este produsa de anevrisme aortice, disectii aortice, coarctatia aortei fiind influentata de doi factori – hipoperfuzia legata de clamparea aortei (mai mult de 30 min) si sacrificarea arterei radiculare, importante pentru vascularizatia maduvei.

Tratamentul endovascular al anevrismelor aortice prin folosirea unei endogrefe face ca riscul de complicatii medulare ischemice sa persiste, mai ales atunci cand este necesara excluderea unui lung segment toracic. Disectia aortei se complica cu paraplegie in 2-5,4% din cazuri iar uneori paraplegia este manifestarea revelatoare a disectiei, mai ales in rarele cazuri in care disectia survine fara durere.

Coarctatia de aorta produce ischemie medulara acuta prin scaderea presiunii de perfuzie in aval de stenoza sau un fenomen de furt vascular legat de faptul ca arterele spinale participa la revascularizarea aortei in aval de stenoza.

Pot exista si cauze iatrogene precum angiografiile diagnostice sau terapeutice, arteriografiile aortice, angiografii vertebrale (determina modificari clinice asemanatoare disectiei arterelor vertebrale extracraniene: imediat apare o paralizie senzitivo-motorie, frecvent ireversibila; uneori apar spasme dureroase segmentale, mioclonus spinal, rigiditate.

1. Sindromul de artera spinala anterioara care este cel mai frecvent. Maduva dorso-lombara si cervicala sunt cel mai frecvent afectate. In general afectarea este bilaterala , interesand cele 2/3 ant. ale maduvei. Pacientul va prezenta tulburari senzitive - dureri rahidiene si/sau radiculare acute + parestezii sub forma de banda la nivelul trunchiului ce preced instalarea deficitului neurologic cu ore, zile; tulburari motorii – claudicatie intermitenta medulara cu amorteli, greutati la mers, fenomene care cedeaza la repaus si tulburari sfincteriene minore (disurie, polakiurie) sau majore (episoade scurte de retentie de urina).

Deficitul se agraveaza progresiv, cu constituirea in cateva ore (mai rapid decat la mielitele inflamatorii) a fazei initiale de soc medular constituita din fenomene medulare si extramedulare. Din fenomenele medulare fac parte initial parapareza flasca ce se instaleaza in cateva minute pana la o ora, cu refleze osteotendinoase abolite, semn Babinski; se poate manifesta si prin pareza bibrahiala si tulburari de sensibilitate cu limita superioara neta - parestezii si dureri sub forma de centura (comisura anterioara), corespunzand nivelului lezional; tulburari disociate de sensibilitate sublezionala (tract spinotalamic). Apar si fenomene extramedulare cu frison, lipotimii, o stare de obnubilare ce poate merge pana la sincopa, vertij, greata, fenomene ce sunt determinate de tulburari circulatorii, vaso-motorii si care sunt reversibile.

Daca nu testeaza sensibilitatea dureroasa, termica si tonusul rectal examinatorul poate gandi ca simptomatologia este psihogenica, mai ales ca la inceput, uneori, pot lipsi semnele piramidale. In perioada de stare apar tulburari motorii – paralizii masive, globale, sublezionale insotite de hipotonie, abolire ROT, Babinski; tulburari de sensibilitate – anestezie totala sublezionala sau tulburari disociate de tip siringomielic (tractul spinotalamic); de obicei afecteaza tot corpul sublezional, dar arareori poate fi limitat la nivelul lezional; uneori da o afectare discreta a sensibilitatii vibratorii si mioartrokinetice.

Tulburari sfincteriene de tip retentie urinara si incontinenta pentru materii fecale sau constipatie pot aparea in mod frecvent. Tulburari vaso-motorii si vegetative (datorita paraliziei vegetative simpatice) au sediul sublezional si sunt reprezentate de cresterea temperaturii, cresterea indicelui olmolometric, dermografism pozitiv. Rar tabloul clinic este regresiv (in prima luna – primul an).

2.Sindromul partial de artera spinala anterioara apare rar si poate fi unilateral dand un sindrom Brown-Sequard (hemisectiunea maduvei spinarii ce se manifesta prin deficit motor si deficite a sensibilitatii proprioceptive pe partea leziunii si pierderea senzatiei de durere si temperatura pe partea opusa leziunii) sau poate fi limitat la substanta gri a coarnelor anterioare determinand tulburari motorii pure.

3.Infarctul cervical da tetraplegie (deficit motor la nicelul celor patru membre) sau pareza brahiala bilaterala (deficit motor la nivelul membrelor superioare). Rar, se manifesta prin cefalee cluster si durere faciala iar uneori poate debuta prin vertij. In caz de atingere cervicala inalta, prognosticul vital poate fi rapid influentat de tulburarile respiratorii cu o mortalitate de 20% pe perioara spitalizarii;

4.Infarctele in teritoriul arterelor Adamkiewicz apar de obicei la varstnici, cu leziuni vertebrale T10-T11 si afecteaza frecvent maduva lombosacrata pe toata lungimea ei. Se traduce printr-o paraplegie, anestezie cu nivel pentru toate modurile de sensibilitate si tulburari sfincteriene;

5.Sindromul de artera spinala posterioara este rar, deoarece aferentele radiculo-medulare catre acest sistem sunt numeroase si distribuite regulat. Clinic, pacientul prezinta diminuarea sensibilitatii cu anestezie profunda sublezionala (afectarea cordoanelor post.) responsabila de ataxie (pierderea coordonarii), anestezie pentru toate modurile de sensibilitate cu caracter suspendat la nivelul leziunii, abolirea reflexelor cutanate si osteotendinoase (întreruperea aferentei reflexe) si uneori fenomene piramidale (prin edemul perilezional).

6.Sindromul de de ischemie medulara cronica este determinat de reducerea prelungita a irigatiei arteriale a maduvei si este favorizat de vulnerabilitatea deosebita la anoxie a diferitelor structuri ale maduvei.

Diagnosticul pozitiv este pus pe baza examenului clinic si IRM. Medicul neurolog va aprecia graviditatea simptomilor si teritoriul afectat de ischemie.Daca IRM este neconcludent, diagnosticul se precizeaza prin excludere. Rezonanta magnetica nucleara este normala in primele ore, zile, apoi apare hipersemnal T2, reflectand edemul medular; sectiunile sagitale arata intinderea pe inaltime a leziunii; sectiunile axiale arata teritoriul arterial implicat: anterior (da aspect de “ochi de bufnita”, cu atingerea predominanta a subsantei. cenusii) sau poserior. (hipersemnal al cordoanelor post. si partea adiacenta a cordoanelor laterale); dupa cateva saptamani apare mielomalacie. In stadii cronice este observat colapsul regiunii infarctate si imagini atenuate pe IRM.

Uneori pot fi utile si alte explorari paraclinice suplimentare precum examenul lichidului cefalorahidiam sau electromiografia. Examenul lichidului cefalorahidian de obicei este normal sau arata doar o hiperproteinorahie usoara si o pleiocitoza moderata determinand excluderea cauzelor inflamatorii, infectioase ale simptomatologiei spinale.

Potentialele evocate somatosenzoriale din explorarea electromiografica poate localiza leziunea - chiar daca examenul clinic dintre episoadele deficitare este normal – in cazul hipoperfuziei medulare intermitente. De asemenea, se determina hemoleucograma, VSH-ul, reactia VDRL si se executa un ECG pentru a cauta factori de risc care ar putea precipita aparitia ischemiei medulare.

Este esentiala prezentarea la medicul neurolog sau neurochirurg la aparitia fiecarui simptom din cele prezentate pentru un diagnostic corect si tratament adecvat.

Tratamentul va fi adaptat in functie de etiologia ischemiei medulare acute si in functie de simptomatologia neurologica. Dupa trecerea fazei acute pacientul poate benefia de kineto si fizioterapie in cazul deficitului motor persistent.

Se realizeaza printr-un regim de viata echilibrat care sa inlature riscurile asterosclerozei cat si prin consultarea frecventa a medicilor pentru tratarea patologiilor concomitente (in caz de coartactie de aorta, anevrism de aorta, etc.). Daca coartactia de aorta sau anevrismul de aorta este cauza principala se va acorda prioritate tratamentului de baza a acestor afectiuni.

Pacientii care au suferit ischemie medulara acuta trebuie sa inlature factorii de risc si sa supuna fizio/ kinetoterapiei si psihoterapiei (in cazul aparitiei sindromul depresiv).

Bibliografie: Adams si Victor " Principiile si practica neurologiei clinice"